Samoistne włóknienie płuc (SWP) jest przewlekłą postępującą chorobą ograniczoną do płuc, prowadzącą do restrykcyjnych zaburzeń wentylacji, niewydolności oddechowej, inwalidztwa i przedwczesnego zgonu. Wykazuje charakterystyczne cechy w badaniu tomograficznym klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości (tak zwany radiologiczny wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc), a duża zgodność cech radiologicznych z obrazem histopatologicznym pozwala na rozpoznanie choroby bez konieczności wykonania biopsji płuca u większości chorych. Mediana przeżycia wynosi około 3,5 roku. Do niedawna nie było skutecznych leków, które mogłyby spowolnić postęp choroby. Dopiero w 2015 roku, na podstawie wyników przeprowadzonych badań klinicznych, eksperci reprezentujący najważniejsze międzynarodowe towarzystwa naukowe wprowadzili do międzynarodowych wytycznych pozytywną rekomendację dla dwóch leków: pirfenidonu (Esbriet®) i nintedanibu (Ofev®). W niniejszym opracowaniu omówiono historię leku pirfenidon, mechanizmy jego działania, najważniejsze badania kliniczne oraz wpływ leku na przebieg samoistnego włóknienia płuc.