open access
Pirfenidon — skuteczny lek w leczeniu samoistnego włóknienia płuc
open access
Abstract
Samoistne włóknienie płuc (SWP) jest przewlekłą postępującą chorobą ograniczoną do płuc, prowadzącą do restrykcyjnych zaburzeń wentylacji, niewydolności oddechowej, inwalidztwa i przedwczesnego zgonu. Wykazuje charakterystyczne cechy w badaniu tomograficznym klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości (tak zwany radiologiczny wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc), a duża zgodność cech radiologicznych z obrazem histopatologicznym pozwala na rozpoznanie choroby bez konieczności wykonania biopsji płuca u większości chorych. Mediana przeżycia wynosi około 3,5 roku. Do niedawna nie było skutecznych leków, które mogłyby spowolnić postęp choroby. Dopiero w 2015 roku, na podstawie wyników przeprowadzonych badań klinicznych, eksperci reprezentujący najważniejsze międzynarodowe towarzystwa naukowe wprowadzili do międzynarodowych wytycznych pozytywną rekomendację dla dwóch leków: pirfenidonu (Esbriet®) i nintedanibu (Ofev®). W niniejszym opracowaniu omówiono historię leku pirfenidon, mechanizmy jego działania, najważniejsze badania kliniczne oraz wpływ leku na przebieg samoistnego włóknienia płuc.
Abstract
Samoistne włóknienie płuc (SWP) jest przewlekłą postępującą chorobą ograniczoną do płuc, prowadzącą do restrykcyjnych zaburzeń wentylacji, niewydolności oddechowej, inwalidztwa i przedwczesnego zgonu. Wykazuje charakterystyczne cechy w badaniu tomograficznym klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości (tak zwany radiologiczny wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc), a duża zgodność cech radiologicznych z obrazem histopatologicznym pozwala na rozpoznanie choroby bez konieczności wykonania biopsji płuca u większości chorych. Mediana przeżycia wynosi około 3,5 roku. Do niedawna nie było skutecznych leków, które mogłyby spowolnić postęp choroby. Dopiero w 2015 roku, na podstawie wyników przeprowadzonych badań klinicznych, eksperci reprezentujący najważniejsze międzynarodowe towarzystwa naukowe wprowadzili do międzynarodowych wytycznych pozytywną rekomendację dla dwóch leków: pirfenidonu (Esbriet®) i nintedanibu (Ofev®). W niniejszym opracowaniu omówiono historię leku pirfenidon, mechanizmy jego działania, najważniejsze badania kliniczne oraz wpływ leku na przebieg samoistnego włóknienia płuc.
Keywords
samoistne włóknienie płuc, SWP, IPF, leczenie, progresja, rokowanie


Title
Pirfenidon — skuteczny lek w leczeniu samoistnego włóknienia płuc
Journal
Advances in Respiratory Medicine
Issue
Article type
Review paper
Pages
41-50
Keywords
samoistne włóknienie płuc
SWP
IPF
leczenie
progresja
rokowanie
Authors
Wojciech J. Piotrowski