Dysfunkcje mięśnia sercowego w przebiegu chorób spichrzeniowych. Część II

Streszczenie

Choroby spichrzeniowe należą do rzadkich chorób, co oznacza, że występują z częstością poniżej 5/10 000 osób. Na świecie jest około 5000 tego typu chorób. Niemniej, świadomość ich istnienia, prawidłowego postępowania jest ważna i ma kluczowe znaczenia dla przebiegu leczenia oraz zdrowia pacjenta. Monitorowanie stopnia zaawansowania kardiomiopatii i zaburzeń przewodnictwa jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym. To dysfunkcje mięśnia sercowego są najczęstszą przyczyną zgonów w tej grupie osób. Wiele z nierozpoznanych lub niezdiagnozowanych właściwie kardiomiopatii idiopatycznych znajdzie swoje podłoże w chorobach spichrzeniowych. Do grona tych chorób zalicza się mukopolisacharydozy, gangliozydozy, lipidozy, glikogenozy oraz glikoproteinozy. W niniejszej pracy omówiono również amyloidozę, gdyż objawy, jakie można zaobserwować są bezpośrednio związane z odkładaniem złogów amyloidu.