Rekomendacje diagnostyczne i terapeutyczne dla przewlekłej białaczki limfocytowej w 2023 roku — Raport Grupy Roboczej Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów oraz PALG-CLL

Streszczenie

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest chorobą osób starszych z medianą wieku przy rozpoznaniu około 70 lat. Naturalny przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany, a chorzy z bezobjawową i nieprogresywną postacią białaczki nie wymagają terapii. Wskazaniem do leczenia pozostaje zaawansowana i progresywna PBL. Wyniki leczenia PBL uległy istotnej poprawie dzięki wprowadzeniu nowych, skutecznych leków: inhibitorów receptora limfocytu B (BCR, B-cell receptor) oraz inhibitorów BCL2 (B-cell lymphoma 2). Leki te w monoterapii stosuje się w sposób ciągły, a w schematach skojarzonych przez czas określony. Wenetoklaks w połączeniu z przeciwciałami anty-CD20 jest stosowany przez 24 (rytuksymab) lub 12 (obinutuzumab) miesięcy, leczenie ibrutynibem i wenetoklaksem trwa 15 miesięcy. Wybór metody leczenia jest uzależniony przede wszystkim od oceny delecji 17p/mutacji TP53 oraz, w pierwszej linii, stanu mutacji genów dla części zmiennej łańcucha ciężkiego immunoglobulin (IGVH), które korelują z odpowiedzią na immunochemioterapię. Rola immunochemioterapii w leczeniu chorych na PBL znacznie się zmniejszyła. Pozostaje ona jedną z opcji leczenia pierwszej linii u chorych bez delecji 17p/mutacji TP53, ze zmutowanym genem dla IGVH w dobrym stanie wydolności fizycznej. Wyniki badań ostatnich lat pokazują jednak, że również ci pacjenci mogą odnieść większą korzyść z zastosowania schematów bez chemioterapii. Pozostali chorzy zarówno w pierwszej, jak i kolejnych liniach leczenia powinni otrzymać nowe terapie celowane, które są obecnie dostępne w Polsce w ramach programu lekowego. W niniejszym artykule przedstawiono aktualizację standardów postępowania w diagnostyce i terapii PBL z uwzględnieniem leczenia powikłań autoimmunologicznych oraz profilaktyki i leczenia zakażeń, opracowane przez Grupę Roboczą Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów i PALG–PBL.