Tom 3, Supl. C (2023)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2023-04-28
Wyświetlenia strony
258
Wyświetlenia/pobrania artykułu
10
Wieloletnie przeżycie pacjentki z mielofibrozą wtórną w przebiegu czerwienicy prawdziwej
Streszczenie
Mielofibroza (MF) to rzadki nowotwór mieloproliferacyjny BCR-ABL-ujemny. Może być pierwotną chorobą szpiku lub wtórną do innych chorób mieloproliferacyjnych. Długość życia pacjentów z MF różni się zależnie od czynników ryzyka (skale IPPS oraz DIPSS). Stosowanie selektywnych inhibitorów kinaz JAK1 I JAK2 (ruksolitynib) ma znaczący wpływ na wydłużenie przeżycia pacjentów z MF.
Przedstawiono opis przypadku 73-letniej pacjentki z poczerwieniczą MF leczonej ruksolitynibem przez 5 kolejnych lat. Leczenie wstrzymane z powodu raka płaskonabłonkowego skóry.
Słowa kluczowe: mielofibrozainhibitory JAK2ruksolitynibrak płaskonabłonkowy
Referencje
- Cerquozzi S, Tefferi A. Blast transformation and fibrotic progression in polycythemia vera and essential thrombocythemia: a literature review of incidence and risk factors. Blood Cancer J. 2015; 5(11): e366.
- Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009; 113(13): 2895–2901.
- Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood. 2010; 115(9): 1703–1708.
- Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2016; 91(12): 1262–1271.
- Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. Efficacy, safety and survival with ruxolitinib in patients with myelofibrosis: results of a median 2-year follow-up of COMFORT-I. Haematologica. 2013; 98(12): 1865–1871.
- Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. N Engl J Med. 2012; 366(9): 799–807.
- Harrison C, Kiladjian JJ, Al-Ali HK, et al. JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis. N Engl J Med. 2012; 366(9): 787–798.
