Tom 3, Supl. B (2023)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2023-04-17
Wyświetlenia strony
316
Wyświetlenia/pobrania artykułu
3
Leczenie czerwienicy prawdziwej ruksolitynibem
Streszczenie
Czerwienica prawdziwa (PV) jest najczęstszym nowotworem mieloproliferacyjnym, charakteryzującym się nieprawidłową hematopoezą i niekontrolowaną proliferacją krwinek czerwonych, białych i płytek krwi, obecnością mutacji JAK2 oraz zwiększonym stężeniem cytokin prozapalnych. Pacjenci z PV wymagają przewlekłego leczenia w celu kontroli hematokrytu i obniżenia ryzyka powikłań zakrzepowych. Jednakże wielu chorych nie toleruje stosowanego leczenia cytoredukcyjnego lub wykazuje na nie oporność. W artykule przedstawiono przypadek pacjentki z PV skutecznie leczonej ruksolitynibem.
Słowa kluczowe: czerwienica prawdziwainhibitory JAK2ruksolitynib
Referencje
- Cerquozzi S, Tefferi A. Blast transformation and fibrotic progression in polycythemia vera and essential thrombocythemia: a literature review of incidence and risk factors. Blood Cancer J. 2015; 5(11): e366.
- Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia. 2018; 32(5): 1057–1069.
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020; 95(12): 1599–1613.
- Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009; 114(5): 937–951.
- Moulard O, Mehta J, Fryzek J, et al. Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union. Eur J Haematol. 2014; 92(4): 289–297.
- Them NCC, Kralovics R. Genetic basis of MPN: beyond JAK2-V617F. Curr Hematol Malig Rep. 2013; 8(4): 299–306.
- Góra-Tybor J. Czerwienica prawdziwa. In: Robak T. ed. Hematoonkologia. Tom 1. Część ogólna i nowotwory mieloidlane. Via Medica, Gdańsk 2022: 261–270.
- Iurlo A, Cattaneo D, Bucelli C, et al. New perspectives on polycythemia vera: from diagnosis to therapy. Int J Mol Sci. 2020; 21(16).
- Kiladjian JJ, Zachee P, Hino M, et al. Long-term efficacy and safety of ruxolitinib versus best available therapy in polycythaemia vera (RESPONSE): 5-year follow up of a phase 3 study. Lancet Haematol. 2020; 7(3): e226–e237.
- Passamonti F, Palandri F, Saydam G, et al. Ruxolitinib versus best available therapy in inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly (RESPONSE-2): 5-year follow up of a randomised, phase 3b study. Lancet Haematol. 2022; 9(7): e480–e492.
