Tom 3, Supl. B (2023)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2023-04-17
Wyświetlenia strony
284
Wyświetlenia/pobrania artykułu
2
Trudności terapeutyczne w leczeniu czerwienicy prawdziwej
Streszczenie
Czerwienica prawdziwa (PV) jest przewlekłą chorobą mieloproliferacyjną o zmiennym przebiegu klinicznym, której terapia ma dwa cele — łagodzenie objawów choroby oraz przedłużenie życia chorych. Nieleczona lub nieskutecznie leczona PV może prowadzić do powikłań zakrzepowych, transformacji do włóknienia szpiku, ostrej białaczki lub zespołu mielodysplastycznego, a tym samym znacznie pogarszać rokowanie chorych. Ruksolitynib zatwierdzony przez Komisję Europejską do stosowania w leczeniu pacjentów z PV, u których stwierdzono oporność lub nietolerancję na hydroksymocznik, daje nowe nadzieje wielu chorym. W artykule zaprezentowano opis przypadku pacjenta z PV skutecznie leczonego ruksolitynibem.
Słowa kluczowe: czerwienica prawdziwaPVruxolitinibJAK inhibitorleczenie
Referencje
- Tefferi A, Vardiman JW. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia. 2008; 22(1): 14–22.
- Moulard O, Mehta J, Fryzek J, et al. Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union. Eur J Haematol. 2014; 92(4): 289–297.
- Gerds AT, Gotlib J, Ali H, et al. Myeloproliferative Neoplasms, Version 3.2022, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2022; 20(9): 1033–1062.
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020; 95(12): 1599–1613.
- Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. European LeukemiaNet. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2011; 29(6): 761–770.
- Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, et al. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med. 2015; 372(5): 426–435.
- Alvarez-Larrán A, Kerguelen A, Hernández-Boluda J, et al. Frequency and prognostic value of resistance/intolerance to hydroxycarbamide in 890 patients with polycythaemia vera. Br J Haematol. 2015; 172(5): 786–793.
- Alvarez-Larrán A, Pereira A, Cervantes F, et al. Assessment and prognostic value of the European LeukemiaNet criteria for clinicohematologic response, resistance, and intolerance to hydroxyurea in polycythemia vera. Blood. 2012; 119(6): 1363–1369.
- Carella C, Mazziotti G, Amato G, et al. Clinical review 169: Interferon-alpha-related thyroid disease: pathophysiological, epidemiological, and clinical aspects. J Clin Endocrinol Metab. 2004; 89(8): 3656–3661.
- Spivak JL. How I treat polycythemia vera. Blood. 2019; 134(4): 341–352.
- Ugo V, James C, Vainchenker W, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature. 2005; 434(7037): 1144–1148.
- Scott LM, Tong W, Levine RL, et al. JAK2 exon 12 mutations in polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis. N Engl J Med. 2007; 356(5): 459–468.
- Cassinat B, Laguillier C, Gardin C, et al. PV-Nord Group. Classification of myeloproliferative disorders in the JAK2 era: is there a role for red cell mass? Leukemia. 2008; 22(2): 452–453.
- Kiladjian JJ, Zachee P, Hino M, et al. Long-term efficacy and safety of ruxolitinib versus best available therapy in polycythaemia vera (RESPONSE): 5-year follow up of a phase 3 study. Lancet Haematol. 2020; 7(3): e226–e237.
- Passamonti F, Griesshammer M, Palandri F, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly (RESPONSE-2): a randomised, open-label, phase 3b study. Lancet Oncol. 2017; 18(1): 88–99.
