Tom 3, Supl. A (2023)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2023-03-23
Ruksolitynib w leczeniu steroidozależnej przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi
Streszczenie
Mężczyznę w wieku 52 lat, u którego rozpoznano ostrą białaczkę szpikową z inwersją chromosomu 16 i trisomią chromosomu 9 pośredniego ryzyka cytogenetycznego według klasyfikacji 2022 European LeukemiaNet, poddano allogenicznej transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych od dawcy niespokrewnionego w pełni zgodnego w układzie ludzkich antygenów leukocytarnych. W +30. dobie zaobserwowano pierwsze objawy ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (aGvHD) w 2. stopniu według kryteriów MAGIC. Włączono steroidoterapię w pełnych dawkach, kontynuowano podawanie cyklosporyny. Wobec rozpoznania steroidooporności i nasilenia objawów GvHD prowadzono także leczenie mykofenolanem mofetylu i fotoferezę pozoustrojową (ECP). Mimo intensyfikacji leczenia immunosupresyjnego u pacjenta wystąpiła przewlekła choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (cGvHD) w stopniu umiarkowanym według kryteriów National Institute of Health. Dołączenie do leczenia ruksolitynibu umożliwiło odstawienie pozostałych leków immunosupresyjnych, w tym zaprzestanie ECP, oraz zmniejszenie dawki steroidów. Terapia ruksolitynibem była dobrze tolerowana. Nie obserwowano wystąpienia istotnych klinicznie powikłań hematologicznych ani niehematologicznych. Po kilkunastu miesiącach leczenia zmiany skórne oraz w zakresie błon śluzowych jamy ustnej całkowicie ustąpiły.
Słowa kluczowe: ruksolitynibinhibitor kinazy JAK1-JAK2przewlekła choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi
Referencje
- Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. ed. EBMT handbook: hematopoietic stem cell transplantation and cellular therapies. 7th edition. Springer, Cham 2019.
- Lee SJ. Classification systems for chronic graft-versus-host disease. Blood. 2017; 129(1): 30–37.
- Zeiser R, Polverelli N, Ram R, et al. REACH3 Investigators. Ruxolitinib for glucocorticoid-refractory chronic graft-versus-host disease. N Engl J Med. 2021; 385(3): 228–238.
- Harris AC, Young R, Devine S, et al. International, multicenter standardization of acute graft-versus-host disease clinical data collection: a Report from the Mount Sinai Acute GVHD International Consortium. Biol Blood Marrow Transplant. 2016; 22(1): 4–10.
- Gandelman JS, Song DJ, Chen H, et al. A prospective trial of extracorporeal photopheresis for chronic graft-versus-host disease reveals significant disease response and noassociation with frequency of regulatory T cells. Biol Blood Marrow Transplant. 2018; 24(12): 2373–2380.
- Jagasia M, Perales MA, Schroeder MA, et al. Ruxolitinib for the treatment of steroid-refractory acute GVHD (REACH1): a multicenter, open-label phase 2 trial. Blood. 2020; 135(20): 1739–1749.