Rekomendacje diagnostyczne i terapeutyczne dla przewlekłej białaczki limfocytowej w 2021 roku — Raport Grupy Roboczej PTHiT i PALG-CLL

Streszczenie

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) jest chorobą osób starszych z medianą wieku przy rozpoznaniu około 70 lat. Naturalny przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany, a chorzy z nieprogresywną i bezobjawową postacią białaczki nie wymagają terapii. Wyniki leczenia CLL uległy w ostatnich latach istotnej poprawie, głównie dzięki wprowadzeniu nowych, bardziej skutecznych leków, inhibitorów BCR oraz inhibitorów BCL2. Nowe leki w monoterapii stosuje się w sposób ciągły, natomiast wenetoklaks w połączeniu z przeciwciałami anty-CD20 jest stosowany przez 24 (rytuksymab) lub 12 (obinutuzumab) miesięcy, w zależności od rodzaju przeciwciała i linii terapii. Wybór metody leczenia powinien być w dużej mierze uzależniony od oceny delecji 17p/mutacji TP53 oraz stanu mutacji genów dla części zmiennej łańcucha ciężkiego immunoglobulin (IGVH), które korelują z gorszą odpowiedzią na immunochemioterapię. Rola immunochemioterapii, która jeszcze niedawno stanowiła podstawę leczenia CLL, znacznie się obecnie zmniejszyła. W pierwszej linii jest ona zalecana jedynie u chorych bez delecji 17p/mutacji TP53, ze zmutowanymi genami dla IGVH. Pozostali chorzy powinni otrzymać nowe terapie celowane, które w czasie przygotowywania zaleceń nie są w Polsce dostępne w pierwszej linii leczenia. W leczeniu chorych na oporną/nawrotową CLL główną rolę odgrywają nowe terapie celowane; immunochemioterapia jest zalecana przede wszystkim u chorych z długą odpowiedzią na leczenie pierwszej linii. W niniejszym artykule przedstawiono aktualizację standardów postępowania w diagnostyce i terapii CLL z uwzględnieniem leczenia powikłań autoimmunologicznych oraz profilaktyki i leczenia zakażeń, opracowane przez Grupę Roboczą Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów i PALG–CLL.