Nowotwór z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych (BPDCN) — wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne

Streszczenie

Nowotwór z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych (BPDCN) jest rzadkim i agresywnym nowotworem hematologicznym. Choroba zwykle zajmuje skórę, szpik kostny, krew obwodową oraz — rzadziej — węzły chłonne. Rzeczywista częstość występowania BPDCN nie jest obecnie znana. Prezentowane w literaturze dane dotyczą najczęściej pojedynczych przypadków lub niedużych grup chorych, rzadko są to badania wieloośrodkowe. Rozpoznanie BPDCN opiera się na badaniu histopatologicznym oraz barwieniach immunohistochemicznych. Różnorodność obrazu klinicznego oraz immunofenotypu BPDCN w znacznym stopniu utrudnia postawienie właściwej diagnozy i może prowadzić do pomyłek diagnostycznych. Dotychczas nie ustalono optymalnego sposobu leczenia chorych z tym nowotworem. Odpowiedzi na różne schematy chemioterapii są krótkotrwałe. W piśmiennictwie z ostatnich lat pojawiają się doniesienia dowodzące, że wykonanie alloprzeszczepu szpiku kostnego lub zastosowanie terapii celowanej mogą poprawić efekty leczenia w tej grupie chorych. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 75-letniego mężczyzny z BPDCN. Zwrócono uwagę na trudności diagnostyczne u pacjentów z BPDCN oraz omówiono różnicowanie tej rzadkiej jednostki z innymi nowotworami hematologicznymi. Podkreślono potrzebę stworzenia krajowego rejestru chorych z BPDCN, co mogłoby się przyczynić do poszerzenia wiedzy na temat tego nowotworu oraz do opracowania skutecznego, standardowego postępowania terapeutycznego.