Pląsawica u 13-letniej dziewczynki jako pierwszy objaw tocznia rumieniowatego układowego, a może innej zapalnej choroby tkanki łącznej? Opis przypadku

Abstract

Pląsawicę określa się jako mimowolne hiperkinetyczne zaburzenia, polegające na nagłych, nieregularnych, bezcelowych ruchach dotyczących obwodowych części ciała. Wśród wyodrębnionych w klasyfikacji American College of Rheumatology (ACR) zaburzeń ruchowych w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego (SLE) pląsawica odgrywa wiodącą rolę. Przyczyną pląsawicy są zmiany zwyrodnieniowe bądź naciekowo-zapalne w strukturach zwojów podstawnych, których zajęcie obserwuje się również w zespołach antyfosfolipidowych (APS). W pracy przedstawiono nietypowy przypadek 13-letniej dziewczynki, u której przez kilka tygodni obserwowano nasilające się ruchy mimowolne dotyczące prawej kończyny górnej. Po przeprowadzeniu szerokiej diagnostyki różnicowej wykluczono przyczyny neurologiczne objawów, zaś z uwagi na zaburzenia koagulologiczne oraz obciążający wywiad rodzinny w kierunku chorób autoimmunologicznych u pacjentki wysunięto podejrzenie SLE. W badaniach dodatkowych, poza utrzymującymi się zaburzeniami w zakresie układu krzepnięcia, stwierdzano graniczne miano przeciwciał ANA, bez obecności przeciwciał anytgenowo-swoistych. Pacjentka spełniała kryteria laboratoryjne APS. Wobec nasilania się objawów pląsawiczych pod postacią powłóczenia kończyny dolnej i bełkotliwej mowy, u pacjentki zdecydowano o rozszerzeniu diagnostyki obrazowej o badanie SPECT uwidaczniając rozsiane ogniska niedokrwienne. Pomimo że pacjentka nie spełniała kryteriów rozpoznania SLE, w leczeniu zastosowano pulsy z metylprednizolonu, uzyskując spektakularną poprawę kliniczną.