Wstęp

Koarktacja aorty (CoAo) jest czwartą co do częstości występowania wrodzoną wadą układu sercowonaczyniowego i występuje z częstością około 20–60/100 000 urodzeń z preferencją dla płci męskiej (2:1) [1, 2]. Częściej występuje u pacjentów z zespołem Turnera (u ok. 30%) oraz w zespole Williamsa-Beurena. Mogą jej towarzyszyć inne wrodzone wady serca, takie jak dwupłatkowa zastawka aorty (u 50% pacjentów), ubytek w przegrodzie międzykomorowej, drożny przewód tętniczy oraz wady zastawki aortalnej i mitralnej [3]. Naturalny przebieg wady cechuje się złym rokowaniem. Średnia długość życia nieleczonych pacjentów wynosi 35 lat, a tylko 10% dożywa 50. roku życia [1].

Zwężenie najczęściej obejmuje cieśń aorty, rzadziej poprzeczną część łuku aorty, odcinek piersiowy lub brzuszny aorty. Może mieć charakter zlokalizowany (błoniasty lub w kształcie klepsydry) lub obejmować dłuższy odcinek (hipoplazja łuku aorty). Tradycyjnie koarktację aorty dzieli się na nadprzewodową (typu noworodkowego) i podprzewodową (typu dorosłego). W rzeczywistości miejsce zwężenia najczęściej znajduje się w okolicy ujścia przewodu tętniczego (lub jego pozostałości – więzadła tętniczego) i taką lokalizację określa się jako „juxtapozycja”.

Przyczyny rozwoju koarktacji aorty nie są w pełni poznane. Najczęściej cytuje się dwie teorie wyjaśniające mechanizm jej powstania. Pierwsza z nich bazuje na założeniu, że rozwój koarktacji aorty wiąże się z niedostatecznym przepływem krwi przez łuk aorty na wczesnym etapie rozwoju płodu. W życiu płodowym dolna część ciała w większości jest zaopatrywana przez przewód tętniczy, natomiast przez cieśń aorty przepływa niewielka ilość krwi. Towarzyszące koarktacji aorty wewnątrzsercowe anomalie, takie jak wady zastawki aorty lub ubytek w przegrodzie międzykomorowej, prowadzą do dalszej redukcji przepływu krwi w cieśni aorty. Teoria ta nie wyjaśnia jednak występowania koarktacji aorty jako wady izolowanej.

Bliskość przewodu tętniczego oraz badania histologiczne leżą u podstaw drugiej teorii. Zakłada ona, że za rozwój koarktacji aorty odpowiada nieprawidłowa migracja tkanki przewodu tętniczego do ściany aorty [4]. Skurcz mięśni gładkich we wczesnym okresie pourodzeniowym doprowadza do zwężenia aorty. Infiltracja ściany aorty tkanką przewodu tętniczego osłabia ją i sprawia, że jest ona podatna na rozwój tętniaków oraz zakażenia bakteryjnego (endarteritis).

Obecnie w leczeniu koarktacji aorty stosuje się trzy metody: zabiegi kardiochirurgiczne, angioplastykę balonową oraz implantację stentów. W 1944 roku Craford po raz pierwszy wykonał operację polegającą na wycięciu zwężonego odcinka i zespoleniu aorty koniec do końca. Ta metoda leczenia, z drobnymi modyfikacjami, jest obecnie najbardziej rozpowszechniona. Inne techniki operacyjne bazują na plastyce koarktacji aorty z wykorzystaniem uszypułowanej łaty z własnej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena), łaty z materiału sztucznego (operacja Vosschulte’a) lub wszyciu wstawki z protezy naczyniowej. Zespolenia omijające cieśń stosuje się u pacjentów w zaawansowanym wieku ze zwapnieniem aorty. Przez lata dominował pogląd, że miejsce zwężenia musi zostać wycięte chirurgicznie, aby zapobiec nawrotom zwężenia oraz formowaniu się tętniaków. Nowsze badania wskazują, że metody chirurgiczne nie zapobiegają tym powikłaniom, a odsetek tętniaków w dłuższej obserwacji wynosi 15–25% [5].

Pierwszą przezskórną angioplastykę balonową (BAP, balloon angioplasty) koarktacji aorty wykonano w 1982 roku [6]. Niespełna 10 lat później, w roku 1991, przeprowadzono pierwszy zabieg implantacji stentu [7]. Na przestrzeni lat techniki zabiegów przezskórnych uległy wielu modyfikacjom i obecnie są preferowaną metodą leczenia tej wady w wielu sytuacjach klinicznych.

Objawy i rozpoznanie koarktacji aorty

Manifestacja wady u noworodków może być poważna i bezpośrednio zagrażać życiu. Nieleczona prowadzi do rozwoju niewydolności serca, kwasicy metabolicznej, anurii i wstrząsu. W tym okresie leczenie polega na ustabilizowaniu stanu dziecka, podawaniu leków podtrzymujących drożność przewodu tętniczego (prostacykliny PGE1), leków moczopędnych oraz inotropowych. Następnie wykonuje się zabieg chirurgiczny bądź rzadziej przezskórny.

Poza okresem noworodkowym większość pacjentów jest bezobjawowa. Uważa się, że nawet 25% przypadków koarktacji aorty jest rozpoznawana powyżej 10. roku życia, niejednokrotnie w wieku dorosłym. Przez ten okres podstępny przebieg choroby prowadzi do nieodwracalnych zmian, a w szczególności utrwalenia się nadciśnienia tętniczego. Ze względu na dobrze rozwinięte krążenie oboczne rzadko obserwuje się takie objawy, jak chromanie przestankowe czy gorszy rozwój dolnej części ciała (zmniejszoną masę mięśniową kończyn dolnych). Często powodem skierowania pacjenta do kardiologa są: nadciśnienie tętnicze lub cechy przerostu lewej komory w przypadkowo wykonanym zapisie EKG. W badaniu fizykalnym uwagę zwraca brak lub osłabione tętno na tętnicach udowych oraz charakterystyczny szmer skurczowy w górnej części mostka oraz późnoskurczowy na plecach w okolicy międzyłopatkowej. Poza tym można stwierdzić różnicę ciśnień pomiędzy kończynami górnymi a dolnymi w pomiarze manometrycznym (o istotności wady świadczy różnica ciśnień przekraczająca 20 mm Hg). Niestety zdarza się, że pierwszą manifestacją kliniczną wady u młodych dorosłych są powikłania związane z trwającym wiele lat nadciśnieniem tętniczym, w tym udary mózgu czy choroba wieńcowa.

Złotym standardem w rozpoznaniu koarktacji aorty pozostaje badanie echokardiograficzne. W projekcjach nadmostkowych uwidacznia się zwężenie w części zstępującej łuku aorty. Za pomocą technik doplerowskich stwierdza się przyspieszenie przepływu w miejscu zwężenia oraz nieprawidłowy skurczowo-rozkurczowy przepływ w aorcie brzusznej. Badanie to umożliwia również rozpoznanie współistniejących nieprawidłowości wewnątrzsercowych oraz określenie stopnia przerostu mięśnia lewej komory serca (rzadziej stwierdza się rozstrzeń lewej komory i zaburzenia kurczliwości).

Jeżeli na podstawie badania echokardiograficznego istnieją trudności w ocenie ciężkości wady lub jej anatomii, należy wykonać badanie rezonansem magnetycznym. Daje ono możliwość doskonałej oceny anatomicznej wady. Zwężenie aorty o ponad 50% w stosunku do średnicy aorty na poziomie przepony jest uważane za istotne. U małych dzieci oraz u pacjentów z podejrzeniem tętniaka aorty lepszej jakości obrazy uzyskuje się w tomografii komputerowej.

Kwalifikacja do zabiegu

Leczenie interwencyjne należy podjąć, jeżeli gradient ciśnień krwi pomiędzy kończynami górnymi a dolnymi jest większy niż 20 mm Hg [5, 8]. Należy jednak wziąć po uwagę, że przy dobrze rozwiniętym krążeniu obocznym (najczęściej poprzez tętnice międzyżebrowe oraz piersiowe wewnętrzne), nawet przy obecności bardzo ciasnego zwężenia aorty, gradient ciśnień może być nieadekwatnie niski i jako pojedynczy parametr nie może świadczyć o ciężkości wady. Dlatego do leczenia interwencyjnego kwalifikuje się pacjentów z nadciśnieniem tętniczym (również z nieprawidłową reakcją tensyjną podczas próby wysiłkowej) lub przerostem mięśnia lewej komory oraz istotnym zwężeniem aorty (przekraczającym 50% w odniesieniu do średnicy aorty na poziomie przepony) [5, 8].

Metoda leczenia zależy od wieku pacjenta oraz charakteru zwężenia. W przypadku pacjentów z natywną postacią wady wybór pomiędzy leczeniem chirurgicznym a przezskórnym jest kontrowersyjny. W większości ośrodków kwalifikacja odbywa się na podstawie następujących kryteriów [8]:

• dzieci do 6. miesiąca życia są leczone metodami kardiochirurgicznymi. Przezskórna balonowa angioplastyka (BAP, balloon angioplasty) jest wykonywana w wyjątkowych sytuacjach, na przykład w przypadku ciężkiego stanu klinicznego dziecka, bez poprawy po leczeniu farmakologicznym lub u pacjentów ze stwierdzonym krwawieniem śródczaszkowym. Stenty są rzadko implantowane u dzieci w tym wieku;
• przezskórna balonowa angioplastyka jest metodą z wyboru u pacjentów powyżej 6. miesiąca życia. Stenty są implantowane u pacjentów z masą ciała powyżej 25 kg oraz u dorosłych. W przypadkach, gdy zwężenie ma charakter długiego hipoplastycznego odcinka, należy rozważyć leczenie kardiochirurgiczne;
• nawrót zwężenia (rekoartacja aorty) po wcześniejszym leczeniu metodami chirurgicznymi lub przezskórnymi jest wskazaniem do przezskórnej BAP lub implantacji stentu.

Przezskórna balonowa angioplastyka

U dzieci BAP wykonuje się w znieczuleniu ogólnym, natomiast u pacjentów dorosłych zabieg może być przeprowadzony w znieczuleniu miejscowym. W tym ostatnim przypadku zaleca się stosowanie silnych leków przeciwbólowych (np. morfiny), gdyż BAP jest zabiegiem bolesnym. W większości ośrodków stosuje się profilaktykę antybiotykową. Rutynowo dostęp naczyniowy uzyskuje się przez nakłucie tętnicy udowej. W niektórych przypadkach (np. niedrożność naczyń udowych, małe dziecko) zabieg może zostać wykonany po nakłuciu lub chirurgicznym odsłonięciu tętnicy szyjnej lub tętnicy pachowej. Uzyskanie dostępu naczyniowego pod kontrolą USG zmniejsza częstość powikłań [9]. Zaleca się podanie heparyny w dawce 50–100 j./kg do uzyskania ACT 200–250 s.

Po określeniu gradientu ciśnień wykonuje się aortografię (ryc. 1) w dwóch projekcjach (najczęściej LAO 60 lub pełnym boku oraz drugiej – AP lub RAO). Aortografia rotacyjna z rekonstrukcją 3D jest przydatna do oceny pacjentów z krętym przebiegiem zwężonego odcinka oraz do oceny tętniaków aorty. Kolejnym etapem jest umieszczenie sztywnego prowadnika (np. Amplatz extra-stiff) najczęściej w opuszce aorty i wprowadzeniu po nim cewnika balonowego.

U małych dzieci zaleca się stosowanie cewników balonowych niskoprofilowych i niskociśnieniowych. Natomiast u pacjentów dorosłych polecane są cewniki balonowe wysokociśnieniowe. Dobór cewnika balonowego przeprowadza się w następujący sposób:

• średnica balonu nie powinna przekraczać 2–3 krotności średnicy zwężenia oraz nie powinna być większa od średnicy aorty powyżej zwężenia lub aorty na poziomie przepony;
• zaleca się stosowanie jak najkrótszych balonów. Zbyt długie balony zwiększają ryzyko uszkodzenia ściany aorty powyżej oraz poniżej miejsca zwężenia. U małych dzieci (do 8–10 kg) rekomendowane są balony o długości 2–2,5 cm, natomiast u pacjentów starszych 3–4 cm. Kluczowe dla stabilności balonu podczas napełniania jest zastosowanie odpowiednio sztywnego prowadnika;
• balon napełnia się do momentu pełnego rozprężenia i zniknięcia wcięcia na balonie (nie należy dążyć do osiągnięcia maksymalnych ciśnień napełniania balonu). Angioplastykę balonową aorty wykonuje się, stosując krótkie inflacje (5–10 s). W razie konieczności można je 2-3-krotnie powtórzyć.

Podczas kontrolnej aortografii (ryc. 1) (ponownie w dwóch projekcjach) oraz przy końcowych pomiarach gradientu ciśnień należy zachować szczególną ostrożność. Cewniki naczyniowe wymienia się w taki sposób, aby nie stracić pozycji prowadnika umieszczonego w opuszce aorty. Powtórne przechodzenie prowadnikiem lub cewnikiem przez poszerzony odcinek aorty wiąże się z ryzykiem uszkodzenia jej ściany. W pierwszej dobie po zabiegu utrzymuje się wlew heparyny. Zabieg uznaje się za skuteczny, jeżeli gradient wynosi mniej niż 10–15 mm Hg.

Przezskórna implantacja stentu

Kwalifikacja i przygotowanie pacjenta do zabiegu implantacji stentu w zwężeniu aorty (ryc. 2) nie różni się od tego stosowanego w BAP. U starszych pacjentów, u których rzut serca jest wysoki, szybka stymulacja komór serca (rapid pacing, ok. 180 pobudzeń/min) zmniejsza ryzyko niekontrolowanego przemieszczenia się stentu podczas napełniania balonu. Obecnie na rynku dostępne są różne rodzaje stentów. Ze względu na mechanizm ich uwalniania dzieli się je na samorozprężalne (self-expandable) i rozprężane za pomocą balonu (balloon expandable). Wyróżnia się stenty niepokryte (bare stent) oraz pokryte (cover stent). Stenty mogą być dostarczane już zamontowane na cewniku balonowym lub wymagają samodzielnego montażu. Szeroki wachlarz materiałów, z których są wykonane obejmuje: stal nierdzewną, stopy irydowo-platynowe, kobaltowo-chromowe, nitinolowe, tytanowe i inne. Ich konstrukcja może być w kształcie zamkniętych lub otwartych komórek (open/close cells). Od lat oczekuje się wprowadzenia stentów biodegradowalnych. Pomimo wielu badań klinicznych, wciąż nie są one dostępne komercyjnie. Wybór odpowiedniego stentu zależy od wielu czynników. Najszerzej stosowane są stenty niepokryte. Typowo używa się je w następujących sytuacjach:

• nieskuteczna przezskórna balonowa angioplastyka. Dzięki promienistemu rozkładowi sił stenty zapobiegają nawrotowi zwężenia w mechanizmie „elastic recoil” (natychmiastowy nawrót zwężenia po obniżeniu ciśnienia w cewniku balonowym);
• nawrót zwężenia (rekoarktacja);
• niekorzystna anatomia wady – kręty przebieg zwężonego odcinka;
• zwężenie na długim odcinku aorty (hipoplazja).

Stenty pokryte znajdują zastosowanie jako metoda ratunkowa w razie ciężkich powikłań związanych z BAP (dyssekcja aorty), a także w wyłączaniu tętników aorty. Preferencyjnie używa się ich u pacjentów z dużym ryzykiem powikłań – po wielokrotnych interwencjach, w wieku powyżej 40. roku życia oraz z bardzo ciasnym zwężeniem (tzw. funkcjonalnym przerwaniem łuku aorty). Głównym ograniczeniem w stosowaniu stentów u dzieci są trudności z ich późniejszym poszerzeniem. Z tego powodu większość ośrodków implantuje stenty u pacjentów z masą ciała większą niż 25 kg. Stenty o konstrukcji otwartych komórek (open cells) można poszerzyć w większym stopniu (nawet o 100%) niż te o konstrukcji zamkniętych komórek (close cells) [10].

W leczeniu wrodzonych wad serca najczęściej używa się stentów rozprężanych za pomocą balonu. Jednak bardzo dobre efekty uzyskuje się również po zastosowaniu stentów samorozprężalnych [11]. Przy implantacji stentów dużą popularnością cieszą się cewniki balonowe typu „balon w balonie”. Po rozprężeniu wewnętrznego balonu, którego średnica stanowi połowę średnicy zewnętrznego balonu, istnieje możliwość wykonania kontrolnej aortografii i w razie potrzeby korekcji położenia stentu. Długość balonu powinna być przynajmniej równa długości implantowanego stentu.

Dobór średnicy stentu i jego długości jest indywidualny. Średnica stentu nie powinna przekraczać średnicy przylegających odcinków aorty lub aorty na poziomie przepony. Długość stentu powinna być nieznacznie większa niż długość zwężonego odcinka. Należy wziąć pod uwagę, że większość stentów skraca się podczas implantacji (w niektórych przypadkach nawet o 40%!). Zastosowanie zbyt długiego stentu stwarza ryzyko zamknięcia ważnych odgałęzień aorty, w tym naczyń dogłowowych, lewej tętnicy podobojczykowej czy tętnicy Adamkiewicza zaopatrującej rdzeń kręgowy. To ryzyko jest szczególnie istotne w przypadku stosowania stentów pokrytych. Stenty implantuje się za pomocą długich koszulek naczyniowych. Po przygotowaniu stentu koszulkę naczyniową wprowadza się powyżej miejsca zwężenia. Po dostarczeniu stentu w miejsce zwężenia wielokrotnie wykonuje się aortografię (manualną lub przy użyciu strzykawki automatycznej) i koryguje się jego położenie aż do uzyskania optymalnej pozycji. Podczas implantacji cewnik balonowy rozpręża się do uzyskania ciśnienia nominalnego. Podobnie jak w przypadku BAP obowiązuje końcowa aortografia i pomiar ciśnień.

Zabieg uznaje się za skuteczny, jeżeli gradient ciśnień zostanie zniesiony (< 10–15 mm Hg), a naczynie zostanie poszerzone przynajmniej do 90% szerokości przylegających odcinków aorty. W pierwszej dobie podaje się wlew heparyny, a następnie włącza pojedynczą (u dzieci) lub podwójną terapię przeciwpłytkową na okres 6 miesięcy.

Wyniki leczenia przezskórnego

Wyniki leczenia przezskórnego są bardzo dobre. Odsetek skutecznych zabiegów wynosi 73–93% dla przezskórnych balonowych angioplastyk i 96–100% dla implantacji stentów [3, 11–13]. Niepowodzenie przezskórnej angioplastyki balonowej może wynikać z niekorzystnej anatomii wady (hipoplastyczny odcinek aorty), nadmiernej sztywności ściany naczynia (np. blizny po wcześniejszych zabiegach) lub z tak zwanego zjawiska „elastic recoil”. Wprowadzenie stentów w znacznym stopniu zniosło te ograniczenia. W oparciu o wyniki wieloośrodkowego badania congenital cardiovascular interventional study consortium (CCISC) ustalono, że implantacja stentów ma niższą częstość powikłań w porównaniu z BAP i metod kardiochirurgicznych [13]. Śmiertelność związana z zabiegami przezskórnymi jest niewielka, bliska zeru [3, 12, 13].

Istotnym problemem jest ponowne zwężenie w miejscu wady pierwotnej po uprzedniem zabiegu przezskórnym (rekoarktacja). Częstość tego powikłania jest bardzo wysoka po przezskórnej balonowej angioplastyce u noworodków (83%) oraz zdecydowanie niższa u dzieci starszych i dorosłych (7,5–18%) [14–16]. Najrzadziej występuje po implantacji stentu (2,7–4%) [17, 16]. Do zwężenia stentu przyczynia się nadmierna proliferacja błony wewnętrznej, złamania struktury stentu oraz relatywne zwężenie wynikające z rozwoju dziecka. W zależności od przyczyny większość autorów proponuje w takich przypadkach plastykę stentu z użyciem balonu wysokociśnieniowego lub wszczepienie kolejnego stentu.

Podczas przezskórnej balonowej angioplastyki oraz stentowania dochodzi do rozerwania błony wewnętrznej i środkowej ściany aorty. Głównym zagrożeniem z tym związanym jest powstawanie tętniaków (ryc. 3) i rozwarstwień ściany aorty. Ryzyko tych powikłań jest wyższe u pacjentów z zespołem Turnera, dwupłatkową zastawką aorty oraz w wieku powyżej 40 lat [15, 18]. Uważa się, że tkanka bliznowata, która rozwija się w miejscu wady pierwotnej po uprzednim zabiegu kardiochirurgicznym ma działanie ochronne. Stąd ryzyko uszkodzenia ściany aorty podczas angioplastyki balonowej w przypadku rekoarktacji jest niższe (8%) niż w przypadku wady natywnej (27%) [3, 12]. Wyniki badania COAST II, wbrew oczekiwaniom, nie udowodniły ochronnej roli stentów pokrytych w zapobieganiu powstawaniu tętniaków. Autorzy sugerują, że wynika to ze skomplikowanej anatomii wady oraz wielokrotnych prób przejścia przez ciasno zwężony odcinek za pomocą prowadników hydrofilnych. Efektem tego może być do uszkodzenie błony wewnętrznej i osłabienia ściany aorty [19]. Szacuje się, że do uszkodzenie ściany aorty na skutek wszczepienia stentu dochodzi u 3–9% pacjentów [19, 17]. Małe tętniaki wymagają jedynie uważnej obserwacji, gdyż często dochodzi do ich zaniku podczas dłuższej obserwacji. Natomiast większe, których średnica przekracza 50% średnicy aorty na poziomie przepony leczy się poprzez implantację stentu pokrytego lub chirurgicznie.

Powikłania związane z dostępem naczyniowym występują częściej u małych dzieci oraz po implantacji stentu. Podczas tych ostatnich procedur istnieje konieczność użycia bardzo dużych koszulek naczyniowych (> 10 Fr).

Wszyscy pacjenci po BAP, niezależnie od wyniku, wymagają regularnych kontroli kardiologicznych. Zaleca się wykonywanie badań obrazowych (echokardiografia lub rezonans magnetyczny) co 1–2 lata. Wynika to z możliwości nawrotu zwężenia lub pojawienia się tętniaka nawet w odległym okresie po zabiegu.

Istotnym problemem, również przy braku zwężenia resztkowego, pozostaje nadciśnienie tętnicze. Szacuje się, że występuje ono u 32,5% pacjentów, częściej, jeżeli interwencję podjęto w późniejszym wieku [20]. Oprócz domowych pomiarów ciśnienia zaleca się również pomiary podczas próby wysiłkowej. Według Lujiendijk 64% pacjentów z nieprawidłową reakcją tensyjną podczas próby wysiłkowej rozwija przewlekłe nadciśnienie tętnicze w późniejszym okresie [21]. W leczeniu nadciśnienia tętniczego stosuje się inhibitory enzymu konwertującego (ACEI, angiotensin-converting-enzyme inhibitors), antagonistów receptora angiotensyny oraz beta-adrenolityki. Skuteczne leczenie interwencyjne polepsza przebieg nadciśnienia tętniczego, a nawet może doprowadzić do jego normalizacji [19].

Podsumowanie

Podejście do leczenia koarktacji aorty zmieniło się na przestrzeni ostatnich lat. Nastąpiło odejście od postrzegania tej wady jako punktowego zwężenia na rzecz uogólnionej arteropatii. W wielu przypadkach pojedyncza interwencja kardiochirurgiczna lub przezskórna nie jest wystarczająca. Ze względu na ryzyko rozwoju powikłań, czasami w bardzo odległym czasie od zabiegu, pacjenci wymagają stałego nadzoru kardiologicznego. U pacjentów z natywną postacią wady wybór metody leczenia jest kontrowersyjny. Wyniki leczenia kardiochirurgicznego i przezskórnego koarktacji aorty u pacjentów w wieku powyżej 6 miesięcy są porównywalne. Natomiast w leczeniu nawrotu zwężania oraz powikłań (np. tętniaków) metodą z wyboru jest leczenie przezskórne. Oczekuje się, że dalszy rozwój przezskórnych technik zabiegowych przyczyni się do zmniejszenia częstości powikłań oraz poprawi jakość życia pacjentów z koarktacją aorty.

Adres do korespondencji:

Dr hab. n. med Jacek Kusa
Oddział Kardiologii Dziecięcej Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu
ul. Kamieńskiego 73a, 51–124 Wrocław
tel.: 71 327 01 40
faks: 71 327 05 78
e-mail: jkusa@poczta.onet.pl