English Polski
Vol 9, No 4 (2016)
Case report
Published online: 2016-12-29

open access

Page views 532
Article views/downloads 2468
Get Citation

Connect on Social Media

Connect on Social Media

Zabiegi operacyjne u chorego z nabytą hemofilią A w przebiegu choroby nowotworowej — opis przypadku

Klaudia Zawilska, Janusz Zawilski
Journal of Transfusion Medicine 2016;9(4):125-129.

Abstract

Streszczenie Nabyta hemofilia A (AHA) to choroba o etiologii autoimmunizacyjnej, której istotą jest nagłe pojawienie się autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII, określanych mianem krążącego antykoagulantu i powodujących poprzez inaktywację czynnika VIII wystąpienie skazy krwotocznej, często o gwałtownym przebiegu. Zaburzenie to może dotyczyć obu płci i jest obserwowane u pacjentów z nieobciążonym wywiadem, także rodzinnym, w kierunku skaz krwotocznych. Do chorób predysponujących do wystąpienia AHA należy między innymi choroba nowotworowa. W niniejszym artykule autorzy przedstawiają przypadek 63-letniego pacjenta, u którego rozpoznano AHA w przebiegu gruczolakoraka jelita grubego. Chory przebył hemikolektomię prawostronną z wyłonieniem ileostomii, powikłaną stanem septycznym. Cztery miesiące po zabiegu wystąpił u niego masywny krwotok spowodowany próbą założenia kontaktu centralnego do lewej żyły podobojczykowej. Pacjent otrzymał wówczas 12 jednostek koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), 11 jednostek świeżo mrożonego osocza (FFP) i 8 mg preparatu NovoSeven. W badaniach laboratoryjnych zwracały uwagę: wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), niedokrwistość normocytarna, wykładniki niewydolności nerek. Pacjenta operowano ze wskazań życiowych, usunięto krwiak i podano kolejne jednostki KKCz, FFP, koncentratu krwinek płytkowych (KKP) oraz preparatu Octaplex. Po 5 dniach chory wymagał rewizji rany z powodu powiększania się krwiaka. Czas APTT ulegał dalszemu znacznemu wydłużeniu. Dopiero wówczas rozpoznano nabytą hemofilię. Aktywność czynnika VIII wynosiła 0%, a miano inhibitora — 32 jB. Wdrożono leczenie aktywowanym kompleksem czynników zespołu protrombiny (aPCC) FEIBA oraz prednizonem i cyklofosfamidem, uzyskując poprawę stanu klinicznego. W badaniu kontrolnym po 2 miesiącach stwierdzono remisję. W ciągu dalszej, 13-miesięcznej obserwacji nie stwierdzono nawrotu choroby. Retrospektywnie ustalono obecność izolowanego wydłużenia APTT w badaniach laboratoryjnych 2 miesiące przed wystąpieniem ciężkiego krwotoku. Prezentowany przypadek AHA ma na celu zwrócenie uwagi na możliwość wystąpienia tego rzadkiego schorzenia w związku z chorobą nowotworową, a także na zagrożenie życia w przypadku zbyt późnego rozpoznania choroby i wykonywania zabiegów operacyjnych bez właściwego przygotowania pacjenta.

References

  1. Windyga J. Skazy krwotoczne u pacjentów z chorobami nowotworowymi. Onkologia po Dyplomie. 2015; 2: 10–16.
  2. Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Część I: Wytyczne postępowania w hemofilii A i B niepowikłanej inhibitorem czynnika VIII i IX (wydanie zaktualizowane). Acta Haematologica Polonica. 2016; 47(2): 86–114.
  3. Zawilska K, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Grupa ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Polskie zalecenia postępowania w rzadkich niedoborach osoczowych czynników krzepnięcia. Hematologia. 2011; 2: 303–310.
  4. Zawilska K, Krüger W, Bober M, et al. Nabyta hemofilia u pacjenta z chorobą nowotworową. OncoReview. 2012; 2: 269–273.
  5. Mital A. Nabyte osoczowe skazy krwotoczne. In: Robak T, Warzocha K. ed. Hematologia. Via Medica, Gdańsk 2016: 490–506.
  6. Podolak-Dawidziak M. Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia w chorobach nowotworowych. Oncol Clin Pract. 2013; 9: 102–105.
  7. Burness CB, Scott LJ. Susoctocog Alfa: A Review in Acquired Haemophilia A. Drugs. 2016; 76(7): 815–821.
  8. Windyga . Windyga J Nabyta hemofilia J Transf Med. 2010; 3: 131–132.
  9. Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Polskie zalecenia postępowania w nabytej hemofilii A. Med Prakt. 2011; 10: 42–51.
  10. Kruse-Jarres R, St-Louis J, Greist A, et al. Efficacy and safety of OBI-1, an antihaemophilic factor VIII (recombinant), porcine sequence, in subjects with acquired haemophilia A. Haemophilia. 2015; 21(2): 162–170.