open access

Vol 9, No 4 (2016)
Case report
Published online: 2016-12-29
Get Citation

Zabiegi operacyjne u chorego z nabytą hemofilią A w przebiegu choroby nowotworowej — opis przypadku

Klaudia Zawilska, Janusz Zawilski
Journal of Transfusion Medicine 2016;9(4):125-129.

open access

Vol 9, No 4 (2016)
CASE REPORTS
Published online: 2016-12-29

Abstract

Streszczenie Nabyta hemofilia A (AHA) to choroba o etiologii autoimmunizacyjnej, której istotą jest nagłe pojawienie się autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII, określanych mianem krążącego antykoagulantu i powodujących poprzez inaktywację czynnika VIII wystąpienie skazy krwotocznej, często o gwałtownym przebiegu. Zaburzenie to może dotyczyć obu płci i jest obserwowane u pacjentów z nieobciążonym wywiadem, także rodzinnym, w kierunku skaz krwotocznych. Do chorób predysponujących do wystąpienia AHA należy między innymi choroba nowotworowa. W niniejszym artykule autorzy przedstawiają przypadek 63-letniego pacjenta, u którego rozpoznano AHA w przebiegu gruczolakoraka jelita grubego. Chory przebył hemikolektomię prawostronną z wyłonieniem ileostomii, powikłaną stanem septycznym. Cztery miesiące po zabiegu wystąpił u niego masywny krwotok spowodowany próbą założenia kontaktu centralnego do lewej żyły podobojczykowej. Pacjent otrzymał wówczas 12 jednostek koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), 11 jednostek świeżo mrożonego osocza (FFP) i 8 mg preparatu NovoSeven. W badaniach laboratoryjnych zwracały uwagę: wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), niedokrwistość normocytarna, wykładniki niewydolności nerek. Pacjenta operowano ze wskazań życiowych, usunięto krwiak i podano kolejne jednostki KKCz, FFP, koncentratu krwinek płytkowych (KKP) oraz preparatu Octaplex. Po 5 dniach chory wymagał rewizji rany z powodu powiększania się krwiaka. Czas APTT ulegał dalszemu znacznemu wydłużeniu. Dopiero wówczas rozpoznano nabytą hemofilię. Aktywność czynnika VIII wynosiła 0%, a miano inhibitora — 32 jB. Wdrożono leczenie aktywowanym kompleksem czynników zespołu protrombiny (aPCC) FEIBA oraz prednizonem i cyklofosfamidem, uzyskując poprawę stanu klinicznego. W badaniu kontrolnym po 2 miesiącach stwierdzono remisję. W ciągu dalszej, 13-miesięcznej obserwacji nie stwierdzono nawrotu choroby. Retrospektywnie ustalono obecność izolowanego wydłużenia APTT w badaniach laboratoryjnych 2 miesiące przed wystąpieniem ciężkiego krwotoku. Prezentowany przypadek AHA ma na celu zwrócenie uwagi na możliwość wystąpienia tego rzadkiego schorzenia w związku z chorobą nowotworową, a także na zagrożenie życia w przypadku zbyt późnego rozpoznania choroby i wykonywania zabiegów operacyjnych bez właściwego przygotowania pacjenta.

Abstract

Streszczenie Nabyta hemofilia A (AHA) to choroba o etiologii autoimmunizacyjnej, której istotą jest nagłe pojawienie się autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII, określanych mianem krążącego antykoagulantu i powodujących poprzez inaktywację czynnika VIII wystąpienie skazy krwotocznej, często o gwałtownym przebiegu. Zaburzenie to może dotyczyć obu płci i jest obserwowane u pacjentów z nieobciążonym wywiadem, także rodzinnym, w kierunku skaz krwotocznych. Do chorób predysponujących do wystąpienia AHA należy między innymi choroba nowotworowa. W niniejszym artykule autorzy przedstawiają przypadek 63-letniego pacjenta, u którego rozpoznano AHA w przebiegu gruczolakoraka jelita grubego. Chory przebył hemikolektomię prawostronną z wyłonieniem ileostomii, powikłaną stanem septycznym. Cztery miesiące po zabiegu wystąpił u niego masywny krwotok spowodowany próbą założenia kontaktu centralnego do lewej żyły podobojczykowej. Pacjent otrzymał wówczas 12 jednostek koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), 11 jednostek świeżo mrożonego osocza (FFP) i 8 mg preparatu NovoSeven. W badaniach laboratoryjnych zwracały uwagę: wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), niedokrwistość normocytarna, wykładniki niewydolności nerek. Pacjenta operowano ze wskazań życiowych, usunięto krwiak i podano kolejne jednostki KKCz, FFP, koncentratu krwinek płytkowych (KKP) oraz preparatu Octaplex. Po 5 dniach chory wymagał rewizji rany z powodu powiększania się krwiaka. Czas APTT ulegał dalszemu znacznemu wydłużeniu. Dopiero wówczas rozpoznano nabytą hemofilię. Aktywność czynnika VIII wynosiła 0%, a miano inhibitora — 32 jB. Wdrożono leczenie aktywowanym kompleksem czynników zespołu protrombiny (aPCC) FEIBA oraz prednizonem i cyklofosfamidem, uzyskując poprawę stanu klinicznego. W badaniu kontrolnym po 2 miesiącach stwierdzono remisję. W ciągu dalszej, 13-miesięcznej obserwacji nie stwierdzono nawrotu choroby. Retrospektywnie ustalono obecność izolowanego wydłużenia APTT w badaniach laboratoryjnych 2 miesiące przed wystąpieniem ciężkiego krwotoku. Prezentowany przypadek AHA ma na celu zwrócenie uwagi na możliwość wystąpienia tego rzadkiego schorzenia w związku z chorobą nowotworową, a także na zagrożenie życia w przypadku zbyt późnego rozpoznania choroby i wykonywania zabiegów operacyjnych bez właściwego przygotowania pacjenta.

Get Citation

Keywords

nabyta hemofilia, skaza krwotoczna, choroba nowotworowa

About this article
Title

Zabiegi operacyjne u chorego z nabytą hemofilią A w przebiegu choroby nowotworowej — opis przypadku

Journal

Journal of Transfusion Medicine

Issue

Vol 9, No 4 (2016)

Article type

Case report

Pages

125-129

Published online

2016-12-29

Bibliographic record

Journal of Transfusion Medicine 2016;9(4):125-129.

Keywords

nabyta hemofilia
skaza krwotoczna
choroba nowotworowa

Authors

Klaudia Zawilska
Janusz Zawilski

References (10)
  1. Windyga J. Skazy krwotoczne u pacjentów z chorobami nowotworowymi. Onkologia po Dyplomie. 2015; 2: 10–16.
  2. Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Część I: Wytyczne postępowania w hemofilii A i B niepowikłanej inhibitorem czynnika VIII i IX (wydanie zaktualizowane). Acta Haematologica Polonica. 2016; 47(2): 86–114.
  3. Zawilska K, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Grupa ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Polskie zalecenia postępowania w rzadkich niedoborach osoczowych czynników krzepnięcia. Hematologia. 2011; 2: 303–310.
  4. Zawilska K, Krüger W, Bober M, et al. Nabyta hemofilia u pacjenta z chorobą nowotworową. OncoReview. 2012; 2: 269–273.
  5. Mital A. Nabyte osoczowe skazy krwotoczne. In: Robak T, Warzocha K. ed. Hematologia. Via Medica, Gdańsk 2016: 490–506.
  6. Podolak-Dawidziak M. Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia w chorobach nowotworowych. Oncol Clin Pract. 2013; 9: 102–105.
  7. Burness CB, Scott LJ. Susoctocog Alfa: A Review in Acquired Haemophilia A. Drugs. 2016; 76(7): 815–821.
  8. Windyga . Windyga J Nabyta hemofilia J Transf Med. 2010; 3: 131–132.
  9. Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Polskie zalecenia postępowania w nabytej hemofilii A. Med Prakt. 2011; 10: 42–51.
  10. Kruse-Jarres R, St-Louis J, Greist A, et al. Efficacy and safety of OBI-1, an antihaemophilic factor VIII (recombinant), porcine sequence, in subjects with acquired haemophilia A. Haemophilia. 2015; 21(2): 162–170.

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Czasopismo Journal of Transfusion Medicine dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest Via Medica sp. z o.o. sp. komandytowa, ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl