Krwotok śródczaszkowy w przebiegu hemofilii — opis przypadku

Streszczenie

Hemofilia jest dziedziczną, genetycznie uwarunkowaną skazą krwotoczną, spowodowaną niedoborem lub brakiem czynnika krzepnięcia VIII (hemofilia A) albo IX (hemofilia B). Leczenie krwawień w przebiegu choroby opiera się na substytucji czynników krzepnięcia. Powikłaniem leczenia substytucyjnego pogarszającym rokowanie i utrudniającym leczenie jest pojawianie się inhibitorów, które hamują aktywność czynnika VIII bądź IX. Krwotok do ośrodkowego układu nerwowego (OUN) to jedno z najcięższych powikłań hemofilii, wymagające intensywnego leczenia i monitorowania stanu chorego. Mężczyzna, lat 63, z ciężką postacią hemofilii A został przyjęty na Oddział Neurologii i Leczenia Udarów Mózgu z powodu bólu głowy i osłabienia siły mięśniowej lewych kończyn. W badaniu głowy metodą tomografii komputerowej (TK) uwidoczniono rozległe ognisko krwotoczne w okolicy ciemieniowo-skroniowej prawej wielkości 65 × 45 mm z obrzękiem prawej półkuli mózgu. W 1. dobie hospitalizacji aktywność czynnika krzepnięcia wynosiła 85,3%, a miano inhibitora — 1,3 jednostek Bethesda (jB./ml). Pomimo leczenia substytucyjnego dużymi dawkami koncentratu czynnika VIII w kontrolnym TK głowy stwierdzono powiększenie ogniska krwotocznego. Zadecydowano o włączeniu do leczenia koncentratów omijających inhibitor (BPA). Uzyskano poprawę stanu ogólnego i neurologicznego oraz zmniejszenie ogniska krwotocznego w kontrolnym badaniu TK.