Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH), które rozpoznawano w przeszłości u nie więcej niż 0,1% chorych po przebytym incydencie ostrej zatorowości płucnej (APE), obecnie rozpoznaje się nawet u 3-8% tych pacjentów.
Patofizjologia CTEPH nie jest w pełni wyjaśniona, jednak wiele wskazuje na jego związek z żylną chorobą zakrzepowo-zatorową. Potencjalnymi czynnikami wywołującymi schorzenie są objawowe, ale nierozpoznane epizody APE, nawroty niemej klinicznie mikrozatorowości płucnej, nawroty zatorowości płucnej w trakcie leczenia i podczas wtórnej profilaktyki przeciwzakrzepowej oraz po jej zakończeniu. Jako potencjalne mechanizmy patofizjologiczne wymienia się nieskuteczność endogennej lizy zatoru, koagulopatie, zakrzepicę in situ i obwodowe szerzenie się resztkowych zmian zatorowych. Rola arteriopatii we wczesnej fazie rozwoju CTEPH jest kontrowersyjna.
Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne powinno się podejrzewać u wszystkich chorych z przewlekłą wysiłkową dusznością i z nietolerancją wysiłku, u których można było wykluczyć inne ich przyczyny. Omówiono rolę wywiadu, badania fizykalnego, elektrokardiografii i echokardiografii w rozpoznaniu choroby. Wczesne rozpoznanie choroby, zanim rozwinie się wysokie nadciśnienie płucne, prawdopodobnie zapewnia dobre rokowanie u chorych długotrwale przyjmujących antykoagulanty. U większości pacjentów diagnozę stawia się jednak późno, w okresie wysokiego nadciśnienia płucnego. U tych chorych, z proksymalnymi zmianami zatorowymi, postępowaniem z wyboru jest endarterektomia płucna. Rozpoznanie CTEPH w stadium niewyrównanego serca płucnego znacznie pogarsza rokowanie nawet u chorych poddanych leczeniu antykoagulantami i zmniejsza korzystne efekty endarterektomii płucnej.