Aktualne sposoby leczenia zaburzeń rytmu u pacjentów z zespołem Brugadów

Streszczenie

Zespół Brugadów jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, charakteryzującą się obecnością typowych zmian elektrokardiograficznych u osób bez jawnej organicznej choroby serca oraz występowaniem złożonych komorowych zaburzeń rytmu, stanowiących najczęstszą przyczynę nagłego zgonu sercowego. Chociaż w większości przypadków nie stwierdza się powiększenia sylwetki serca ani innych cech kardiomiopatii, w badaniach przeprowadzonych u zmarłych osób z udokumentowanym zespołem wykazano obecność pewnych anomalii histopatologiczych, zwłaszcza w prawej komorze. U części pacjentów wyjściowy elektrokardiogram może być całkowicie prawidłowy. Typowy dla zespołu Brugadów obraz EKG może się ujawnić niekiedy dopiero po podaniu leków antyarytmicznych klasy IC - blokujących kanały sodowe. Nasilenie zmian elektrokardiograficznych w tej grupie chorych może wynikać również z gorączki, wzmożonego napięcia nerwu błędnego, hipokaliemii, zatrucia alkoholem lub kokainą, podawania glukozy z insuliną, a także stosowania leków działających α- i β-adrenergicznie oraz trój- i czteropierścieniowych preparatów przeciwdepresyjnych. Czynnikami przywracającymi zaburzoną równowagę na poziomie kanałów jonowych między okresami depolaryzacji i repolaryzacji komórek mięśnia sercowego, a tym samym zmniejszającymi typowe dla opisywanego zespołu uniesienie odcinka ST w oprowadzeniach V1-V3, są leki antyarytmiczne klasy IA, izoproterenol oraz zwiększający przepływ jonów przez kanały wapniowe cilostazol.
Na podstawie tych danych zaproponowano stosowanie wyżej wymienionych preparatów w terapii pacjentów z zespołem Brugadów. Istnieją również pojedyncze doniesienia wskazujące na przydatność ablacji prądem o wysokiej częstotliwości ognisk w drodze odpływu prawej komory oraz włókien Purkiniego - jako zabiegów zmniejszających (poprzez modyfikację substratu arytmii) ryzyko wystąpienia "burzy elektrycznej" u pacjentów z implantowanym kardiowerterem-defibrylatorem serca. Obecnie najskuteczniejszą metodą zapobiegania nagłej śmierci sercowej u pacjentów z zespołem Brugadów nadal jest implantacja kardiowertera-defibrylatora serca.