Pacjenci z niezmienionymi miażdżycowo tętnicami wieńcowymi stanowią jedynie nieznaczny odsetek wszystkich chorych z zawałem serca, zwykle należą do młodszych grup wiekowych i charakteryzują się brakiem typowych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego lub niewielkim narażeniem na takie czynniki. Zawał serca u osób z prawidłowymi tętnicami wieńcowymi może być wywołany przyczynami mechanicznymi (anomalie wrodzone i nabyte) i/lub czynnościowymi (skurcz naczynia), nieprawidłowościami anatomicznymi, procesami zapalnymi, zakrzepowymi i zatorowymi w tętnicach wieńcowych, wpływem innych czynników w różnych skojarzeniach prowadzących do zmniejszonej podaży tlenu w stosunku do zapotrzebowania. W diagnostyce pacjentów z ostrymi zespołami wieńcowymi spotyka się wiele sytuacji klinicznych, w których mimo spełnienia kryteriów Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego rozpoznanie zawału serca rodzi wątpliwości i powinno stanowić punkt wyjścia do różnicowania oraz poszukiwania właściwej przyczyny.