Zespół niedorozwoju prawego serca pod postacią atrezji trójdzielnej z hipoplazją prawej komory jest rzadko występującą wrodzoną wadą serca należącą do typu serca jednokomorowego. Przeżycie pacjenta z tą wadą zależy od skuteczności wielu rekonstrukcyjnych interwencji kardiochirurgicznych oddzielających krążenie systemowe od płucnego i poprawiających utlenowanie krwi. Zaprezentowano przypadek 19-letniej pacjentki przyjętej na oddział kardiologii z powodu objawów niewydolności serca (II/III klasa wg New York Heart Association) oraz istotnego spadku kurczliwości komory systemowej. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono niescalenie komory systemowej oraz prawidłowe funkcje zastawek aortalnej i mitralnej. Chorą poddano w przeszłości kilkuetapowej korekcji chirurgicznej wrodzonej wady serca. W pierwszym etapie w okresie niemowlęcym przeprowadzono u niej operację metodą Blalocka–Taussig, a następnie zmodyfikowane dwukierunkowe zespolenie Glenna. W 8. roku życia wykonano operację Fontana w modyfikacji zewnątrzsercowej z wytworzeniem fenestracji do prawego przedsionka i zamknięciem zespolenia systemowo-płucnego. Następnie, z powodu bloku przedsionkowo-komorowego III stopnia, implantowano chorej sztuczny stymulator serca. W wieku 17 lat, w związku z postępującym zawężaniem tunelu fontanowskiego, implantowano w jego obrębie stenty z jednoczasowym zamknięciem pnia tętnicy płucnej. Ze względu na brak prawej komory, a tym samym brak dostępu przezżylnego dla elektrod odstąpiono od wszczepienia kardiowertera-defibrylatora (ICD). Obecnie chora otrzymuje optymalne leczenie farmakologiczne niewydolności serca oraz sildenafil. Podczas cewnikowania serca nie stwierdzono u niej podwyższonych oporów w krążeniu płucnym. Ze względu na obraz kliniczny, a w szczególności brak uszkodzeń narządowych (prawidłowa funkcja wątroby i nerek, nieobecność enteropatii i zespołu utraty białek, brak nadciśnienia płucnego), a także niemożność wszczepienia ICD w prewencji pierwotnej chorą zakwalifikowano do transplantacji serca i umieszczono na liście pilnie oczekujących na przeszczepienie.