Tom 6, Nr 2 (2009)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2009-04-08
Pacjentka z kardiomiopatią przerostową zawężającą drogę odpływu lewej komory leczona ablacją alkoholową
Marta Żarczyńska-Buchowiecka, Izabela Pisowodzka, Joanna Wdowczyk-Szulc, Radosław Targoński, Marcin Gruchała, Andrzej Rynkiewicz, Andrzej Koprowski
Choroby Serca i Naczyń 2009;6(2):94-103.
Tom 6, Nr 2 (2009)
Przypadki kliniczne
Opublikowany online: 2009-04-08
Streszczenie
Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się nieproporcjonalnym
do obciążenia hemodynamicznego,
uwarunkowanym genetycznie, niesymetrycznym
przerostem mięśnia sercowego dotyczącym głównie
lewej komory, a w szczególności przegrody międzykomorowej.
Ponieważ kardiomiopatię przerostową
uważa się za najczęstszą chorobę serca uwarunkowaną
genetycznie, a także z powodu związanego
z nią zwiększonego ryzyka nagłej śmierci sercowej,
stanowi ona wciąż przedmiot żywej dyskusji. Echokardiografia
nadal pozostaje najważniejszym badaniem
w diagnostyce tej choroby. Choć kardiomiopatia
przerostowa nie ujawnia żadnych swoistych
zmian w EKG, obserwacje potwierdzają, że badanie
to jest powszechnie dostępnym narzędziem pozwalającym
na wyodrębnienie z populacji już wczesnej
postaci choroby wtedy, gdy brakuje klinicznych danych
do jej rozpoznania. W zależności od objawów
klinicznych choroby zaleca się różne podejście do
pacjentów. Chorzy bez objawów wymagają jedynie
długotrwałej obserwacji. Niezależnie od wielkości
gradientu w drodze odpływu lewej komory farmakoterapia
jest powszechnie zalecanym leczeniem
pierwszego rzutu u większości chorych. Dolegliwości
skutecznie łagodzą β-adrenolitykami lub werapamil.
W przypadku wyczerpania możliwości farmakologicznej
kontroli objawów choroby sięga się po inwazyjne
metody leczenia. Ostatnio coraz większe znaczenie
ma przezskórna ablacja alkoholowa jako metoda o mniejszym stopniu inwazyjności. Wszczepienie
kardiowertera-defibrylatora zaleca się chorym
z utrwalonym częstoskurczem komorowym, migotaniem
komór lub obciążonym dużym czynnikiem ryzyka
nagłej śmierci sercowej. Pacjenci z kardiomiopatią
powinni być informowani o niebezpieczeństwie
wystąpienia choroby wśród członków ich rodzin.
Krewnych pierwszego stopnia, a także pozostałych
spokrewnionych członków rodziny należy zachęcać
do poddania się badaniom przesiewowym.
Streszczenie
Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się nieproporcjonalnym
do obciążenia hemodynamicznego,
uwarunkowanym genetycznie, niesymetrycznym
przerostem mięśnia sercowego dotyczącym głównie
lewej komory, a w szczególności przegrody międzykomorowej.
Ponieważ kardiomiopatię przerostową
uważa się za najczęstszą chorobę serca uwarunkowaną
genetycznie, a także z powodu związanego
z nią zwiększonego ryzyka nagłej śmierci sercowej,
stanowi ona wciąż przedmiot żywej dyskusji. Echokardiografia
nadal pozostaje najważniejszym badaniem
w diagnostyce tej choroby. Choć kardiomiopatia
przerostowa nie ujawnia żadnych swoistych
zmian w EKG, obserwacje potwierdzają, że badanie
to jest powszechnie dostępnym narzędziem pozwalającym
na wyodrębnienie z populacji już wczesnej
postaci choroby wtedy, gdy brakuje klinicznych danych
do jej rozpoznania. W zależności od objawów
klinicznych choroby zaleca się różne podejście do
pacjentów. Chorzy bez objawów wymagają jedynie
długotrwałej obserwacji. Niezależnie od wielkości
gradientu w drodze odpływu lewej komory farmakoterapia
jest powszechnie zalecanym leczeniem
pierwszego rzutu u większości chorych. Dolegliwości
skutecznie łagodzą β-adrenolitykami lub werapamil.
W przypadku wyczerpania możliwości farmakologicznej
kontroli objawów choroby sięga się po inwazyjne
metody leczenia. Ostatnio coraz większe znaczenie
ma przezskórna ablacja alkoholowa jako metoda o mniejszym stopniu inwazyjności. Wszczepienie
kardiowertera-defibrylatora zaleca się chorym
z utrwalonym częstoskurczem komorowym, migotaniem
komór lub obciążonym dużym czynnikiem ryzyka
nagłej śmierci sercowej. Pacjenci z kardiomiopatią
powinni być informowani o niebezpieczeństwie
wystąpienia choroby wśród członków ich rodzin.
Krewnych pierwszego stopnia, a także pozostałych
spokrewnionych członków rodziny należy zachęcać
do poddania się badaniom przesiewowym.
Słowa kluczowe
kardiomiopatia przerostowa; zawężenie drogi odpływu lewej komory; nagła śmierć sercowa; ablacja alkoholowa
Tytuł
Pacjentka z kardiomiopatią przerostową zawężającą drogę odpływu lewej komory leczona ablacją alkoholową
Czasopismo
Choroby Serca i Naczyń
Numer
Tom 6, Nr 2 (2009)
Typ artykułu
Opis przypadku
Strony
94-103
Data publikacji on-line
2009-04-08
Rekord bibliograficzny
Choroby Serca i Naczyń 2009;6(2):94-103.
Słowa kluczowe
kardiomiopatia przerostowa
zawężenie drogi odpływu lewej komory
nagła śmierć sercowa
ablacja alkoholowa
Autorzy
Marta Żarczyńska-Buchowiecka
Izabela Pisowodzka
Joanna Wdowczyk-Szulc
Radosław Targoński
Marcin Gruchała
Andrzej Rynkiewicz
Andrzej Koprowski