Olbrzymi guz złośliwy nerwów obwodowych

Streszczenie

Mięsaki należą do heterogennej rzadkiej grupy nowotworów pochodzenia mezenchymalnego. Stanowią około 1% nowotworów złośliwych u dorosłych. Szacuje się, że zapadalność na mięsaki tkanek miękkich i mięsaki kości w Polsce wynosi około 1500–2000 nowych zachorowań rocznie. Nowotwory osłonek nerwów obwodowych (MPNST) są zaliczane do mięsaków tkanek miękkich i stanowią około 5–10% wszystkich mięsaków.
Nowotwory osłonek nerwów obwodowych najczęściej są zlokalizowane w obrębie tułowia (około 50% przypadków). Rzadziej w obrębie kończyn około 30% chorych, natomiast w obszarze głowy i szyi około 20%. MPNST jest schorzeniem rzadkim, dlatego brak w literaturze jednoznacznych wytycznych dotyczących postępowania diagnostyczno-terapeutycznego.
Współczesne leczenie mięsaków tkanek miękkich polega na leczeniu skojarzonym leczenia chirurgicznego i radioterapii, a także w niektórych przypadkach chemioterapii. Trwałe wyleczenie można uzyskać tylko po radykalnym chirurgicznym wycięciu guza pierwotnego. Zdaniem Autorów tylko pełna współpraca chirurga i onkologa radioterapeuty daje szansę skutecznego leczenia. Jednocześnie należy podkreślić ogromne znaczenie badania histopatologicznego poszerzonego o badanie immunohistochemiczne, którego wynik warunkuje dalsze postępowanie terapeutyczne.