dostęp otwarty

Tom 10, Nr 4 (2006)
Prace oryginalne
Opublikowany online: 2006-08-08

Chory z obustronnym guzem chromochłonnym i nerwiakowłókniakowatością typu 1 - opis przypadku

Mariola Pęczkowska, Agata Kubaszek, Hanna Janaszek-Sitkowska, Elżbieta Florczak, Marek Kabat, Maciej Otto, Anna Okruszko, Jacek Szmidt, Andrzej Januszewicz
Nadciśnienie tętnicze 2006;10(4):294-300.

dostęp otwarty

Tom 10, Nr 4 (2006)
Prace oryginalne
Opublikowany online: 2006-08-08

Streszczenie

Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1, neurofibromatosis type 1) jest stosunkowo często występującym zaburzeniem o charakterze autosomalnym dominującym, występującym u około 1 na 3000 osób. Do najbardziej charakterystycznych objawów NF1 należą przebarwienia skórne typu "kawa z mlekiem", piegi w okolicach pach i pachwin, nerwiakowłókniaki oraz guzki Lischa zlokalizowane w tęczówkach. U chorych z NF1 częściej niż w populacji ogólnej obserwuje się nowotwory łagodne i złośliwe. Częstość występowania guza chromochłonnego u tych osób ocenia się na 1-10%. Przebieg kliniczny pheochromocytoma w NF1 jest podobny do przypadków sporadycznych. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 48-letniego chorego przyjętego do Kliniki Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie w celu diagnostyki ciężkiego nadciśnienia tętniczego. W badaniu przedmiotowym stwierdzono obecność plam cafe au lait, piegi w okolicy pach i pachwin, liczne nerwiakowłókniaki skóry oraz guzki Lischa widoczne w lampie szczelinowej. Dobowe wydalanie katecholamin z moczem było podwyższone. W tomografii komputerowej odnotowano obustronne guzy nadnerczy, potwierdzone w scyntygrafii znakowanej 131I-metajodobenzylguanidyną (131I-MIBG, 131I-metaiodobenzylguanidine). Po 2-tygodniowym przygotowaniu chorego skojarzonym leczeniem fenoksybenzaminą i metoprololem wykonano laparoskopową obustronną adrenalektomię. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie pheochromocytoma. W dyskusji omówiono patogenezę i obraz kliniczny nerwiakowłókniakowatości typu 1 oraz diagnostykę i sposób postępowania.

Słowa kluczowe

guz chromochłonny; nerwiakowłókniakowatość typu 1; nadciśnienie tętnicze

Informacje o artykule
Tytuł

Chory z obustronnym guzem chromochłonnym i nerwiakowłókniakowatością typu 1 - opis przypadku

Czasopismo

Arterial Hypertension

Numer

Tom 10, Nr 4 (2006)

Strony

294-300

Data publikacji on-line

2006-08-08

Rekord bibliograficzny

Nadciśnienie tętnicze 2006;10(4):294-300.

Słowa kluczowe

guz chromochłonny
nerwiakowłókniakowatość typu 1
nadciśnienie tętnicze

Autorzy

Mariola Pęczkowska
Agata Kubaszek
Hanna Janaszek-Sitkowska
Elżbieta Florczak
Marek Kabat
Maciej Otto
Anna Okruszko
Jacek Szmidt
Andrzej Januszewicz

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Nadciśnienie Tętnicze dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl