dostęp otwarty

Tom 4, Nr 1 (2020)
HEMATOLOGIA
Pobierz cytowanie

Zaawansowana mastocytoza układowa — stanowisko ekspertów dotyczące postępowania diagnostycznego i leczniczego

Grzegorz Helbig1, Tomasz Sacha2, Andrzej Mital3, Marek Hus4, Bożena Katarzyna Budziszewska5, Krystyna Gałązka6, Aneta Szudy-Szczyrek4, Marta Sobas7, Magdalena Zawada2, Karolina Chromik1
Varia Medica 2020;4(1):8-17.
Afiliacje
  1. Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
  2. Klinika Hematologii Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie
  3. Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku
  4. Klinika Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
  5. Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
  6. Katedra Patomorfologii Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie
  7. Katedra i Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu

dostęp otwarty

Tom 4, Nr 1 (2020)
HEMATOLOGIA

Streszczenie

Układowa mastocytoza (SM) charakteryzuje się klonalną proliferacją nieprawidłowych komórek tucznych (mastocytów) i ich gromadzeniem w skórze lub innych narządach. Choroba ta występuje z częstością 5–10 przypadków na 1 mln populacji rocznie, zwykle u osób powyżej 30. roku życia. Kryteria rozpoznania choroby obejmują obecność skupisk komórek tucznych w szpiku kostnym, zwiększone stężenie tryptazy w surowicy, wykazanie ekspresji CD25 na komórkach tucznych oraz obecność mutacji KITD816V. W skład zaawansowanych układowych mastocytoz wchodzą i w kręgu zainteresowań
hematologa pozostają następujące warianty 1) agresywna układowa mastocytoza; 2) układowa mastocytoza z towarzyszącym nowotworem hematologicznym (SM-AHN) oraz 3) białaczka z komórek tucznych (MCL). Spośród wymienionych najmniej korzystne rokowanie występuje u chorych na MCL (mediana przeżycia 2 miesiące). Czynniki prognostyczne SM obejmują zarówno parametry kliniczne, laboratoryjne jak i molekularne, a spośród tych ostatnich niekorzystne są mutacje w obrębie genów SRSF2, RUNX1 i ASXL1. Postępowanie terapeutyczne, niezależnie od wariantu SM, powinno obejmować unikanie czynników wyzwalających aktywację komórek tucznych oraz leczenie objawów zależnych od mediatorów, jeśli jest taka potrzeba. W przypadku wystąpienia cech uszkodzenia narządowego zależnego od nacieku komórkami tucznymi lekiem pierwszego wyboru powinna być midostauryna, która wykazuje skuteczność u około 60% pacjentów. Inne możliwości terapeutyczne obejmują kladrybinę i [peg]interferon alfa. Jedynym sposobem wyleczenia SM jest przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych. W pracy przedstawiono aktualne poglądy na proces diagnostyczny i leczniczy tej rzadkiej jednostki chorobowej.

Streszczenie

Układowa mastocytoza (SM) charakteryzuje się klonalną proliferacją nieprawidłowych komórek tucznych (mastocytów) i ich gromadzeniem w skórze lub innych narządach. Choroba ta występuje z częstością 5–10 przypadków na 1 mln populacji rocznie, zwykle u osób powyżej 30. roku życia. Kryteria rozpoznania choroby obejmują obecność skupisk komórek tucznych w szpiku kostnym, zwiększone stężenie tryptazy w surowicy, wykazanie ekspresji CD25 na komórkach tucznych oraz obecność mutacji KITD816V. W skład zaawansowanych układowych mastocytoz wchodzą i w kręgu zainteresowań
hematologa pozostają następujące warianty 1) agresywna układowa mastocytoza; 2) układowa mastocytoza z towarzyszącym nowotworem hematologicznym (SM-AHN) oraz 3) białaczka z komórek tucznych (MCL). Spośród wymienionych najmniej korzystne rokowanie występuje u chorych na MCL (mediana przeżycia 2 miesiące). Czynniki prognostyczne SM obejmują zarówno parametry kliniczne, laboratoryjne jak i molekularne, a spośród tych ostatnich niekorzystne są mutacje w obrębie genów SRSF2, RUNX1 i ASXL1. Postępowanie terapeutyczne, niezależnie od wariantu SM, powinno obejmować unikanie czynników wyzwalających aktywację komórek tucznych oraz leczenie objawów zależnych od mediatorów, jeśli jest taka potrzeba. W przypadku wystąpienia cech uszkodzenia narządowego zależnego od nacieku komórkami tucznymi lekiem pierwszego wyboru powinna być midostauryna, która wykazuje skuteczność u około 60% pacjentów. Inne możliwości terapeutyczne obejmują kladrybinę i [peg]interferon alfa. Jedynym sposobem wyleczenia SM jest przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych. W pracy przedstawiono aktualne poglądy na proces diagnostyczny i leczniczy tej rzadkiej jednostki chorobowej.

Pobierz cytowanie
Informacje o artykule
Tytuł

Zaawansowana mastocytoza układowa — stanowisko ekspertów dotyczące postępowania diagnostycznego i leczniczego

Czasopismo

Varia Medica

Numer

Tom 4, Nr 1 (2020)

Strony

8-17

Wyświetlenia strony

418

Wyświetlenia/pobrania artykułu

1722

Rekord bibliograficzny

Varia Medica 2020;4(1):8-17.

Autorzy

Grzegorz Helbig
Tomasz Sacha
Andrzej Mital
Marek Hus
Bożena Katarzyna Budziszewska
Krystyna Gałązka
Aneta Szudy-Szczyrek
Marta Sobas
Magdalena Zawada
Karolina Chromik

Regulamin

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl