83. Astrocytoma u chorego z wieloletnim przebiegiem białaczki włochatokomórkowej
Abstract
Wstęp
Nowotwory wtórne centralnego układu nerwowego u chorych z chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego należą do rzadkości.
Celem pracy
Był opis przypadku chorego E.R. 1.51 z przewlekłą białaczką. włochatokomórkową, u którego po 58 miesiącach od rozpoznania choroby stwierdzono astrocytoma mózgu.
Opis przypadku
Rozpoznanie przewlekłej białaczki włochatokomórkowej postawiono na podstawie badań trepanobiopsji szpiku (obecność rozległych nacieków “hairy cells”: L26 i DBA44-dodatnie), dodatniego wyniku fosfatazy kwaśnej opornej na winian (w 60% komórek), a w badaniu klinicznym – splenomegalii (163 mm). U pacjenta wdrożono leczenie 2-Chlorodeoksyadenozyną (2-CdA) w dawce 0,1 mg/kg/24 h przez 5 dni uzyskując częściową remisję (PR) po 2 cyklach leczenia trwającą 30 m-cy, a następnie po stwierdzeniu wznowy choroby stosowano Roferon w dawce 3–6 mln j. × 3 w tygodniu przez 6 m-cy, wykonano splenektomię i ponownie leczono za pomocą. 2-CdA w dawce 0,1 mg/kg podawanej raz w tygodniu (6 dawek w 1 cyklu) – łącznie 4 cykle. Ponownie uzyskano PR, która trwała 2 m-ce. W okresie trwania II PR tj. Po 58 m-cach od rozpoznania u chorego pojawiły się. zaburzenia orientacji co do czasu i przestrzeni, bóle głowy, omamy słuchowe oraz niedowład prawostronny. W badaniu MR mózgu stwierdzono w obu półkulach mózgu w istocie białej w płatach czołowych ogniska o podwyższonej intensywności sygnałów w czasie T2 i obniżonej w czasie T1 oraz nacieczenie ciała modzelowatego. Nie było widocznego efektu masy- obraz MR odpowiadał naciekom białaczkowym. W badaniu CT mózgu w płatach czołowych obu półkul mózgu wykryto 2 ogniska hypodensyjne w istocie białej płatów czołowych: w prawej ognisko o średnicy 15–20 mm, a w lewej 50 mm. U chorego wykonano biopsję, sterotaktyczną, mózgu, a po ocenie histopatologicznej pobranych wycinków postawiono rozpoznanie Astrocytoma. U pacjenta wykonano radykalną operację guzów. Chory zmarł w drugiej dobie po zabiegu operacyjnym.
Wniosek
U pacjentów z chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego po wieloletnim leczeniu immunosupresyjnym mogą wystąpić wtórne nowotwory centralnego układu nerwowego.