open access
Długa droga do rozpoznania twardziny ograniczonej. Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci na podstawie przypadku klinicznego
, 1
Affiliations- Oddział Kliniczny Dzieci Satrszych z pododdziałami Neurologii i Reumatologii, Strzelecka 2, 31-503 Kraków, Poland
open access
Abstract
Twardzina miejscowa (LoSc) jest rzadką chorobą tkanki łącznej, należącą do grupy twardziny, charakteryzuje się występowaniem fazy zapalnej, po której następuje proces włóknienia skóry, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. W obserwacji klinicznej po dłuższym czasie mogą jednak pojawiać się zmiany w narządach wewnętrznych. Etiologia twardziny ograniczonej nie jest znana, w niektórych przypadkach czynnikiem inicjującym może być uraz. Najczęstszą odmianą twardziny miejscowej u dzieci jest postać linijna. Stwardnienie może poza skórą dotyczyć struktur położonych
głębiej, powodując przykurcze w stawach, generalnie prowadząc do zaburzeń funkcji narządu ruchu. Ciężkie przypadki z zajęciem tkanek głębiej położonych wymagają wczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniej terapii, gdyż mogą doprowadzić do kalectwa.
Przedstawiony przez autorów przypadek pacjenta pokazuje kilkuletnią drogę diagnostyczną prowadzącą ostatecznie do rozpoznania twardziny miejscowej i rozpoczęcia leczenia.
Założeniem pracy było przedstawienie trudności diagnostycznych w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci. Twardzina ograniczona nadal nastręcza wielu problemów diagnostycznych spowodowanych bardzo zróżnicowanym obrazem klinicznym, brakiem jednolitych kryteriów rozpoznania oraz leczenia choroby. Warto zauważyć, że wielokrotnie prawidłowe rozpoznanie choroby jest opóźnione o miesiące lub nawet lata.
Abstract
Twardzina miejscowa (LoSc) jest rzadką chorobą tkanki łącznej, należącą do grupy twardziny, charakteryzuje się występowaniem fazy zapalnej, po której następuje proces włóknienia skóry, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. W obserwacji klinicznej po dłuższym czasie mogą jednak pojawiać się zmiany w narządach wewnętrznych. Etiologia twardziny ograniczonej nie jest znana, w niektórych przypadkach czynnikiem inicjującym może być uraz. Najczęstszą odmianą twardziny miejscowej u dzieci jest postać linijna. Stwardnienie może poza skórą dotyczyć struktur położonych
głębiej, powodując przykurcze w stawach, generalnie prowadząc do zaburzeń funkcji narządu ruchu. Ciężkie przypadki z zajęciem tkanek głębiej położonych wymagają wczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniej terapii, gdyż mogą doprowadzić do kalectwa.
Przedstawiony przez autorów przypadek pacjenta pokazuje kilkuletnią drogę diagnostyczną prowadzącą ostatecznie do rozpoznania twardziny miejscowej i rozpoczęcia leczenia.
Założeniem pracy było przedstawienie trudności diagnostycznych w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci. Twardzina ograniczona nadal nastręcza wielu problemów diagnostycznych spowodowanych bardzo zróżnicowanym obrazem klinicznym, brakiem jednolitych kryteriów rozpoznania oraz leczenia choroby. Warto zauważyć, że wielokrotnie prawidłowe rozpoznanie choroby jest opóźnione o miesiące lub nawet lata.
Keywords
twardzina miejscowa; twardzina linijna; diagnostyka; trudności
About this articleTitle
Długa droga do rozpoznania twardziny ograniczonej. Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci na podstawie przypadku klinicznego
Journal
Issue
Article type
Case report
Pages
91-97
Published online
2020-09-04
Page views
3355
Article views/downloads
1678
DOI
10.5603/FR.2020.0012
Bibliographic record
Forum Reumatol 2020;6(2):91-97.
Keywords
twardzina miejscowa
twardzina linijna
diagnostyka
trudności
Authors
Aleksandra Lipa-Leszczyńska
Zbigniew Żuber
References (17)- Florez-Pollack S, Kunzler E, Jacobe HT. Morphea: Current concepts. Clin Dermatol. 2018; 36(4): 475–486.
- Lis-Święty A, Skrzypek-Salamon A, Ranosz-Janicka I, et al. Localized scleroderma: clinical and epidemiological features with emphasis on adulthood- versus childhood-onset disease differences. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017; 31(10): 1595–1603.
- Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, et al. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017; 31(9): 1401–1424.
- Kwiatkowska M, Rutkowska-Sak L, Żuber Z. Some aspects of systemic and localized (limited) sclerosis in children. Annales Academiae Medicae Stetinensis Roczniki Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie. 2012; 58(1): 23–27.
- Asano Y, Fujimoto M, Ishikawa O, et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of localized scleroderma. J Dermatol. 2018; 45(7): 755–780.
- Krasowska D, Rudnicka L, Dańczak-Pazdrowska A, et al. Localized scleroderma (morphea). Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Dermatological Society. Dermatology Review. 2019; 106(4): 333–353.
- Bielsa Marsol I. Update on the classification and treatment of localized scleroderma. Actas Dermosifiliogr. 2013; 104(8): 654–666.
- Peterson LS, Nelson AM, Su WP. Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin Proc. 1995; 70(11): 1068–1076.
- Żuber Z. Twardzina. In: Smolewska E. ed. Reumatologia wieku rozwojowego. Kompendium. PZWL, Warszawa 2019.
- Kreuter A, Krieg T, Worm M, et al. German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2016; 14(2): 199–216.
- Murray KJ, Laxer RM. Scleroderma in children and adolescents. Rheum Dis Clin North Am. 2002; 28(3): 603–624.
- Wojas-Pelc A, Wielowieyska-Szybińska D. Obraz kliniczny twardziny skórnej. Przegl Lek. 2007; 64: 438–441.
- Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, et al. Subcutaneous morphea with dystrophic calcification with response to ceftriaxone treatment. J Am Acad Dermatol. 2010; 63(2): e53–e55.
- Zulian F, Martini G, Vallongo C, et al. Methotrexate in juvenile localized scleroderma: A randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011; 63(7): 1988–2006.
- Vilela FA, Carneiro S, Ramos-e-Silva M. Treatment of morphea or localized scleroderma: review of the literature. J Drugs Dermatol. 2010; 9(10): 1213–1219.
- Zulian F, Vallongo C, de Oliveira SK, et al. Juvenile Scleroderma Working Group of the Pediatric Rheumatology European Society (PRES). Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum. 2005; 52(9): 2873–2881.
- Wojas-Pelc A, Wielowieyska-Szybińska D. Obraz kliniczny twardziny skórnej. Przegl Lek. 2007; 64: 438–441.
