Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń — rys historyczny
Abstract
Zapalenia naczyń to rzadka i bardzo niejednorodna grupa chorób, która charakteryzuje się procesem zapalnym obejmującym ścianę naczynia, prowadzącym do jej uszkodzenia, a w konsekwencji często do niedokrwienia i martwicy zaopatrywanych przez nie tkanek. Obowiązujący system nazewnictwa zapaleń naczyń (na podstawie Chapel Hill Consensus Conference, CHCC 2012) opiera się głównie na dominującej wielkości zajętych naczyń: dużych, średnich lub małych, i obejmuje prawie 30 postaci pierwotnych oraz kilka kategorii postaci wtórnych. Choć szeroko pojęte choroby naczyń krwionośnych były znane już w czasach starożytnych, to terminu „zapalenie naczyń” w kontekście odrębnej jednostki chorobowej używa się dopiero od około 150 lat. Od tego czasu dokonał się niewątpliwie ogromny postęp w zakresie diagnostyki, leczenia i klasyfikacji tych schorzeń, z drugiej jednak strony wciąż pozostaje wiele niewiadomych, na przykład w odniesieniu do ich etiologii i patogenezy. Pierwsze opisy przypadków poszczególnych typów zapaleń naczyń dostarczają nie tylko interesującego kontekstu historycznego, ale są także podstawą dla zrozumienia współczesnych kierunków badań. W poniższej pracy przedstawiono rys historyczny ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA, granulomatosis with polyangiitis), należącej do grupy zapaleń małych naczyń związanych z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (AAV, ANCA-associated vasculitis), z uwzględnieniem historii
jej odkrycia, leczenia, umiejscowienia w systemie klasyfikacyjnym oraz badań nad znaczeniem przeciwciał ANCA w diagnostyce tej choroby.
Forum Reumatol. 2019, tom 5, nr 2: 51–59
Keywords: zapalenie naczyńziarniniakowatość z zapaleniem naczyńguzkowe zapalenie tętniccyklofosfamidprzeciwciała przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych
References
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. 2012; 65(1): 1–11.
- Jennette JC, Falk RJ, Gasim AH. Pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2011; 20(3): 263–270.
- Wardyn K, Życińska K. Pierwotne układowe zapalenia naczyń. Urban & Partner, Wrocław 2004.
- Holle JU, Gross WL, Latza U, et al. Improved outcome in 445 patients with Wegener's granulomatosis in a German vasculitis center over four decades. Arthritis Rheum. 2011; 63(1): 257–266.
- Matteson EL. A history of early investigation in polyarteritis nodosa. Arthritis Care Res. 1999; 12(4): 294–302.
- Matteson EL. Historical perspective of vasculitis: polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Curr Rheumatol Rep. 2002; 4(1): 67–74.
- Saporta A. Tractus de lue venerea: ex instructissima biblioteca Ranchiniana eruti, & publici juris facti, cura,& studio Henrici Gras. Sumptibus Petri Ravaud, Lyon 1624.
- Hodgson JA. treatise on the diseases of arteries and veins, containing the pathology and treatment of aneurisms and wounded arteries. London: T, Underwood 1815.
- von Ro. Ueber einige der wichtigsten Krankheiten der Arterien. Repr from Denkschr Akad der Wissensch , Wien 1852.
- Eppinger H. Pathogenesis (Histogenesis und Aetiologie) der Aneurysmen einschliesslich des Aneurysma equi verminosum. Pathologisch-anatomische Studien Arch Klin Chir. 1887; 35: 1–563.
- Firestein GS, Gabriel SE, McInnes IB. O’Dell J.R. Kelley and Firestein’s textbook of rheumatology. Elsevier, Philadelphia 2016.
- Kussmaul A, Maier R. Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender, allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Für Klin Med. 1866; 1: 484–518.
- Klinger H. Grenzformen der Periarteriitis nodosa, Frankfurt Ztschr. Pathol. 1931; 42: 455–480.
- Matteson EL. Notes on the History of Eponymic Idiopathic Vasculitis: The Diseases of Henoch and Schonlein, Wegener, Churg and Strauss, Horton, Takayasu, Behcet, and Kawasaki, Arthritis Care Res. 2000; 13: 237–245.
- Wegener F. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandl Deutsch Gesellsch Pathol. 1936; 29: 202–210.
- Wegener F. Uber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr Pathol Anat Allg Pathol. 1939; 102: 36–68.
- Wegener F. Wegener's granulomatosis. Thoughts and observations of a pathologist. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1990; 247(3): 133–142.
- Wegener F. Die pneumogene allgemeine Granulomatose - sog. Wegenersche Granulomatose. W: Staemmle M., Kaufmann E. Lehrb. Der Spez. Pathol. Anat. De Gruyter, Berlin. 1967: 225–299.
- Carrington CB, Liebow A. Limited forms of angiitis and granulomatosis of Wegener's type. Am J Med. 1966; 41(4): 497–527.
- Ringertz N. En egenartad form av periarteritis nodosa (Wegener’s granulomatos). Nord Med. 1947; 36: 2252–2253.
- Johnsson S. A case of Wegener's granulomatosis. Acta Pathol Microbiol Scand. 1948; 25(5): 573–584.
- Woywodt A, Matteson EL. Wegener's granulomatosis--probing the untold past of the man behind the eponym. Rheumatology (Oxford). 2006; 45(10): 1303–1306.
- Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s): An alternative name for Wegener’s Granulomatosis. Arthritis Rheum. 2011; 63: 863–864.
- Churg . Churg J , Strauss L Allergic granulomatosis [abstract] Am J Pathol. 1949; 25: 817.
- Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa, Am. J Pathol. 1951; 27: 277–301.
- Wohlwill F. Über die nur mikroskopisch erkennbare Form der Periarteriitis nodosa. Virchows Archiv für Pathologische Anatomie und Physiologie und für Klinische Medizin. 1923; 246(1): 377–411.
- Wainwright J, Davson J. The renal appearances in the microscopic form of periarteritis nodosa. J Pathol Bacteriol. 1950; 62(2): 189–196.
- Savage CO, Winearls CG, Evans DJ, et al. Microscopic polyarteritis: presentation, pathology and prognosis. Q J Med. 1985; 56(220): 467–483.
- Chung SA, Seo P. Microscopic polyangiitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010; 36(3): 545–558.
- Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994; 37(2): 187–192.
- Walton EW. Giant-cell granuloma of the respiratory tract (Wegener's granulomatosis). Br Med J. 1958; 2(5091): 265–270.
- Merrill MD. Roentgen therapy in Wegener's granulomatosis; a case report. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1961; 85: 96–98.
- Jardel S, Puéchal X, Le Quellec A, et al. French Vasculitis Study Group (FVSG). Mortality in systemic necrotizing vasculitides: A retrospective analysis of the French Vasculitis Study Group registry. Autoimmun Rev. 2018; 17(7): 653–659.
- Hollander D, Manning RT. The use of alkylating agents in the treatment of Wegener's granulomatosis. Ann Intern Med. 1967; 67(2): 393–398.
- Langford CA, Langford CA. Wegener's granulomatosis: current and upcoming therapies. Arthritis Res Ther. 2003; 5(4): 180–191.
- Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med. 1992; 116(6): 488–498.
- Iglesias-Gamarra A, Peñaranda-Parada E, Cajas-Santana L, et al. Historia del tratamiento de las vasculitis primarias. Revista Colombiana de Reumatología. 2012; 19(3): 131–157.
- De Gr, Harper L, Jayne DR, et al. W. Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of Remission. Ann Intern Med. 2009; 150: 670–680.
- Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016; 75(9): 1583–1594.
- Bouroncle BA, Smith EJ, Cuppage FE. Treatment of Wegener's granulomatosis with Imuran. Am J Med. 1967; 42(2): 314–318.
- Capizzi RL, Bertino JR. Methotrexate therapy of Wegener's granulomatosis. Ann Intern Med. 1971; 74(1): 74–79.
- Nowack R, Birck R, van der Woude FJ. Mycophenolate mofetil for systemic vasculitis and IgA nephropathy. Lancet. 1997; 349(9054): 774.
- Specks U, Fervenza FC, McDonald TJ, et al. Response of Wegener's granulomatosis to anti-CD20 chimeric monoclonal antibody therapy. Arthritis Rheum. 2001; 44(12): 2836–2840.
- Davies DJ, Moran JE, Niall JF, et al. Segmental necrotising glomerulonephritis with antineutrophil antibody: possible arbovirus aetiology? Br Med J (Clin Res Ed). 1982; 285(6342): 606.
- Hall JB, Wadham BM, Wood CJ, et al. Vasculitis and glomerulonephritis: a subgroup with an antineutrophil cytoplasmic antibody. Aust N Z J Med. 1984; 14(3): 277–278.
- van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobatto S, et al. Autoantibodies against neutrophils and monocytes: tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener's granulomatosis. Lancet. 1985; 1(8426): 425–429.
- Tervaert JW, van der Woude FJ, Fauci AS, et al. Association between active Wegener's granulomatosis and anticytoplasmic antibodies. Arch Intern Med. 1989; 149(11): 2461–2465.
- Savage CO, Winearls CG, Jones S, et al. Prospective study of radioimmunoassay for antibodies against neutrophil cytoplasm in diagnosis of systemic vasculitis. Lancet. 1987; 1(8547): 1389–1393.
- Thai LH, Charles P, Resche-Rigon M, et al. Are anti-proteinase-3 ANCA a useful marker of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) relapses? Results of a retrospective study on 126 patients. Autoimmun Rev. 2014; 13(3): 313–318.
- Fussner LA, Hummel AM, Schroeder DR, et al. Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis-Immune Tolerance Network Research Group. Factors Determining the Clinical Utility of Serial Measurements of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies Targeting Proteinase 3. Arthritis Rheumatol. 2016; 68(7): 1700–1710.
- Falk RJ, Jennette JC. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies with specificity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and idiopathic necrotizing and crescentic glomerulonephritis. N Engl J Med. 1988; 318(25): 1651–1657.
- Goldschmeding R, van der Schoot CE, ten Bokkel Huinink D, et al. Wegener's granulomatosis autoantibodies identify a novel diisopropylfluorophosphate-binding protein in the lysosomes of normal human neutrophils. J Clin Invest. 1989; 84(5): 1577–1587.
- Lüdemann J, Utecht B, Gross WL. Anti-neutrophil cytoplasm antibodies in Wegener's granulomatosis recognize an elastinolytic enzyme. J Exp Med. 1990; 171(1): 357–362.
- Gross WL, Schmitt WH, Csernok EA. ANCA and associated diseases: immunodiagnostic and pathogenetic aspects. Clin Exp Immunol. 2008; 91: 1–12.
- Rasmussen N, Wiik A, Jayne DR. A historical essay on detection of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Nephrol Dial Transplant. 2015; 30 Suppl 1: i8–13.
- Savige JA, Paspaliaris B, Silvestrini R, et al. A review of immunofluorescent patterns associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and their differentiation from other antibodies. J Clin Pathol. 1998; 51(8): 568–575.
- Ryba M, Hruby Z, Witkiewicz W. Układowe zapalenia naczyń związane z występowaniem przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili – ANCA. Przegl Lek. 2013; 70(3): 149–156.
- Lüdemann J, Utecht B, Gross WL. Detection and quantitation of anti-neutrophil cytoplasm antibodies in Wegener's granulomatosis by ELISA using affinity-purified antigen. J Immunol Methods. 1988; 114(1-2): 167–174.
- Rasmussen N, Sjölin C, Isaksson B, et al. An ELISA for the detection of anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). J Immunol Methods. 1990; 127(1): 139–145.
- Csernok E, Mahrhold J, Hellmich B. Anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA): Recent methodological advances-Lead to new consensus recommendations for ANCA detection. J Immunol Methods. 2018; 456: 1–6.
- Zeek PM. Periarteritis nodosa; a critical review. Am J Clin Pathol. 1952; 22(8): 777–790.
- Falk RJ, Jennette JC. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies with specificity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and idiopathic necrotizing and crescentic glomerulonephritis. N Engl J Med. 1988; 318(25): 1651–1657.
- Fauci AS, Haynes B, Katz P. The spectrum of vasculitis: clinical, pathologic, immunologic and therapeutic considerations. Ann Intern Med. 1978; 89(5 Pt 1): 660–676.
- Gilliam JN, Smiley JD. Cutaneous necrotizing vasculitis and related disorders. Ann Allergy. 1976; 37(5): 328–339.
- Lie JT. Systemic and isolated vasculitis. A rational approach to classification and pathologic diagnosis. Pathol Annu. 1989; 24 Pt 1: 25–114.
- Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, et al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of Vasculitis. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1068–1073.
- Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction. Arthritis Rheum. 1990; 33(8): 1065–1067.
- Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990; 33(8): 1101–1107.
- Sharma A, MB A, Naidu S, et al. Validation of the ACR EULAR Provisional 2017 Classification Criteria of Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) Amongst Patients with ANCA Associated Vasculitis [abstract] Arthritis Rheumatol. 2017; 69(suppl. 10).
![](https://journals.viamedica.pl/plugins/generic/popups/images/icons/close.png)