Wtórny zespół hemofagocytarny
Abstract
Zespół hemofagocytarny (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) jest to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które nieleczone doprowadza do śmierci. Może przebiegać pod postacią pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) lub wtórną (nabytą). Wtórna postać występująca jako powikłanie układowych chorób tkanki łącznej, nazywana jest zespołem aktywacji makrofagów (MAS, macrophage activation syndrome). U dzieci najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Patomechanizm zespołu MAS nie został do końca poznany. U podłoża choroby leży nieprawidłowa, patologiczna reakcja układu immunologicznego.
Niekontrolowana aktywacja limfocytów T i makrofagów doprowadza do hipercytokinemii (tzw. burza cytokinowa [cytokine storm or cytokine cascade], doprowadzając do naciekania narządów przez te komórki i niewydolności wielonarządowej. Objawy choroby są z reguły niecharakterystyczne. W obrazie klinicznym dominują: gorączka niereagująca na antybiotykoterapię, hepatosplenomegalia, zmiany skórne, obrzęki, limfadenopatia. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić: cytopenię, hiperfibrynogenemię, hipertriglicerydemię, hipertansaminazemię, hipofibrynogenemię, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego. Do diagnostyki wtórnego zespołu hemofagocytarnego powszechnie stosuje się kryteria diagnostyczne opracowane w 2004 roku przez ekspertów Histiocyte Society Group przeznaczone przede wszystkim dla pierwotnych postaci HLH. Określając prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, można wykorzystać skalę HScore. W przypadku wtórnych postaci HLH nie ma określonych standardów leczenia. W niniejszej pracy autorzy przedstawiają opis przypadku MAS u dziewczynki z układową postacią MIZS, u której do powikłania doszło w trakcie leczenia biologicznego.
Forum Reumatol. 2018, tom 4, nr 3: 189–195
Keywords: HLHzespół MASMIZSdiagnostykaleczenie
References
- Połczyńska K. Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci — histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby. Forum Medycyny Rodzinnej. 2009; 3(6): 480–484.
- Machaczka M. Limfohistiocytoza hemofagocytarna – współczesny problem medyczny. Polski Merkuriusz Lekarski. 2012; 32: 59–63.
- Zalewska J, Napiórkowska-Baran K, Pałgan K, et al. Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej. Alergia Astma Immunologia. 2018; 23(1): 7–13.
- Zoń-Giebel A, Giebel S. Zespół aktywacji makrofagów – reaktywna postać limfohistiocytozy hemofagocytarnej. Reumatologia. 2008; 46: 21–6.
- Janka G, zur Stadt U. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005: 82–88.
- Klaudel-Dreszler M, Rutynowska-Pronicka O, Gietka P, et al. Propozycja standardu diagnostyczno-terapeutycznego dla dzieci z podejrzeniem pierwotnego lub wtórnego zespołu hemofagocytarnego w oparciu o doświadczenia Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. Standardy medyczne Pediatria. 2010; 7: 194–205.
- Buda P, Gietka P, Wieteska-Klimczak A, et al. Wtórne zespoły hemofagocytarne– aktualny problem interdyscyplinarny. Wiadomości Lekarskie. 2013; 66(2): 153–163.
- Smolewska E. Zespół aktywacji makrofagów. Przegląd Reumatologiczny. 2009: 1–2.
- Buda P, Gietka P, Wieteska-Klimczak A, et al. Smorczewska- Kiljan A Analiza przebiegu klinicznego, wybranych badań laboratoryjnych i leczenia dzieci z wtórnymi zespołami hemofagocytarnymi. Standardy Medyczne Pediatria. 2014; 11: 571–592.
- Smolewska E, Brózik H, Kierzkowska B, et al. Zespół aktywacji makrofagów z wczesnym nawrotem u 16-letniej pacjentki w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Acta Hematolol Pol. 2004; 35(4): 567–75.
- Maakaroun NR, Moanna A, Jacob JT, et al. Viral infections associated with haemophagocytic syndrome. Rev Med Virol. 2010; 20(2): 93–105.
- Favara BE, Feller AC, Pauli M, et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997; 29(3): 157–166.
- Jędrzejczak W. Limfohistiocytoza hemofagocytarna – rzadko rozpoznawany uleczalny stan bezpośredniego zagrożenia życia występujący również u dorosłych. Acta Hematologia Polonica. 2008; 39(3): 515–526.
- Lewandowska M, Brzosko M. Macrophage activation syndrome in the course of adult-onset Still’s disease – a case report. Pomeranian J Life Sci . 2017; 63: 35–39.
- Klaudel-Dreszler M, Piątosa B, Bernatowska E. Rodzinna limfohistiocytoza – seria niefortunnych zdarzeń. Pediatria Polska. 2007; 82(9): 677–683.
- http://saintantoine.aphp. (20.06.2018).
