Opinia ekspertów Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego oraz Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego dotycząca diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej

Abstract

Układowe choroby tkanki łącznej (CTD, connective tissue diseases) obejmują dużą grupę chorób, które cechują się zajęciem wielu układów i narządów, i mają charakter autoimmunologiczny. W przebiegu CTD może dochodzić do rozwoju nadciśnienia płucnego (PH, pulmonary hypertension) o różnej etiologii: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH, pulmonary arterial hypertension), PH wtórne do chorób płuc, postkapilarne nadciśnienie płucne w przebiegu chorób lewej części serca oraz przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH, chronic thromboembolic pulmonary hypertension). Ponadto poszczególne postaci PH mogą ze sobą współistnieć. U chorych z CTD, PAH występuje najczęściej w przebiegu twardziny układowej (SSc, systemic sclerosis), u ok. 8%–12% pacjentów. Rokowanie u pacjentów z nieleczonym PAH jest bardzo poważne, dlatego z uwagi na możliwość prowadzenia terapii celowanej na tętniczki płucne, szczególnie istotne jest wyodrębnienie populacji wysokiego ryzyka CTD-PAH oraz sprawna i precyzyjna diagnostyka. Badaniem przesiewowym w diagnostyce PH jest echokardiografia, jednak kliniczne i echokardiograficzne podejrzenie PH zawsze wymaga potwierdzenia cewnikowaniem prawego serca (RHC, right heart catheterisation). Potwierdzenie PAH umożliwia włączenie leczenia farmakologicznego, wydłużającego życie w tej grupie chorych, które powinno być stosowane w ośrodkach referencyjnych. W postępowaniu farmakologicznym dostępne są następujące grupy leków: antagoniści receptora endoteliny (ERA, endothelin receptor antagonists), inhibitory fosfodiesterazy 5 (PDE-5) oraz prostacykliny.