open access
Opinia ekspertów Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego oraz Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego dotycząca diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej
open access
Abstract
Układowe choroby tkanki łącznej (CTD, connective tissue diseases) obejmują dużą grupę chorób, które cechują się zajęciem wielu układów i narządów, i mają charakter autoimmunologiczny. W przebiegu CTD może dochodzić do rozwoju nadciśnienia płucnego (PH, pulmonary hypertension) o różnej etiologii: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH, pulmonary arterial hypertension), PH wtórne do chorób płuc, postkapilarne nadciśnienie płucne w przebiegu chorób lewej części serca oraz przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH, chronic thromboembolic pulmonary hypertension). Ponadto poszczególne postaci PH mogą ze sobą współistnieć. U chorych z CTD, PAH występuje najczęściej w przebiegu twardziny układowej (SSc, systemic sclerosis), u ok. 8%–12% pacjentów. Rokowanie u pacjentów z nieleczonym PAH jest bardzo poważne, dlatego z uwagi na możliwość prowadzenia terapii celowanej na tętniczki płucne, szczególnie istotne jest wyodrębnienie populacji wysokiego ryzyka CTD-PAH oraz sprawna i precyzyjna diagnostyka. Badaniem przesiewowym w diagnostyce PH jest echokardiografia, jednak kliniczne i echokardiograficzne podejrzenie PH zawsze wymaga potwierdzenia cewnikowaniem prawego serca (RHC, right heart catheterisation). Potwierdzenie PAH umożliwia włączenie leczenia farmakologicznego, wydłużającego życie w tej grupie chorych, które powinno być stosowane w ośrodkach referencyjnych. W postępowaniu farmakologicznym dostępne są następujące grupy leków: antagoniści receptora endoteliny (ERA, endothelin receptor antagonists), inhibitory fosfodiesterazy 5 (PDE-5) oraz prostacykliny.
Abstract
Układowe choroby tkanki łącznej (CTD, connective tissue diseases) obejmują dużą grupę chorób, które cechują się zajęciem wielu układów i narządów, i mają charakter autoimmunologiczny. W przebiegu CTD może dochodzić do rozwoju nadciśnienia płucnego (PH, pulmonary hypertension) o różnej etiologii: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH, pulmonary arterial hypertension), PH wtórne do chorób płuc, postkapilarne nadciśnienie płucne w przebiegu chorób lewej części serca oraz przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH, chronic thromboembolic pulmonary hypertension). Ponadto poszczególne postaci PH mogą ze sobą współistnieć. U chorych z CTD, PAH występuje najczęściej w przebiegu twardziny układowej (SSc, systemic sclerosis), u ok. 8%–12% pacjentów. Rokowanie u pacjentów z nieleczonym PAH jest bardzo poważne, dlatego z uwagi na możliwość prowadzenia terapii celowanej na tętniczki płucne, szczególnie istotne jest wyodrębnienie populacji wysokiego ryzyka CTD-PAH oraz sprawna i precyzyjna diagnostyka. Badaniem przesiewowym w diagnostyce PH jest echokardiografia, jednak kliniczne i echokardiograficzne podejrzenie PH zawsze wymaga potwierdzenia cewnikowaniem prawego serca (RHC, right heart catheterisation). Potwierdzenie PAH umożliwia włączenie leczenia farmakologicznego, wydłużającego życie w tej grupie chorych, które powinno być stosowane w ośrodkach referencyjnych. W postępowaniu farmakologicznym dostępne są następujące grupy leków: antagoniści receptora endoteliny (ERA, endothelin receptor antagonists), inhibitory fosfodiesterazy 5 (PDE-5) oraz prostacykliny.
Keywords
nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne, choroby układowe tkanki łącznej, twardzina układowa, badania przesiewowe
About this articleTitle
Opinia ekspertów Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego oraz Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego dotycząca diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej
Journal
Issue
Article type
Guidelines / Expert consensus
Pages
91-107
Published online
2021-12-13
Page views
3414
Article views/downloads
302
Bibliographic record
Forum Reumatol 2021;7(3):91-107.
Keywords
nadciśnienie płucne
tętnicze nadciśnienie płucne
choroby układowe tkanki łącznej
twardzina układowa
badania przesiewowe
Authors
Tatiana Mularek-Kubzdela
Michał Ciurzyński
Otylia Kowal-Bielecka
Jarosław D. Kasprzak
Grzegorz Kopeć
Katarzyna Mizia-Stec
Ewa Mroczek
Ewa Lewicka
Ilona Skoczylas
Marek Grabka
Michał Furdal
Michał Florczyk
Marek Brzosko
Bogdan Batko
Hanna Przepiera-Będzak
Włodzimierz Samborski
Eugeniusz J. Kucharz
