Długa droga do rozpoznania twardziny ograniczonej. Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci na podstawie przypadku klinicznego
, 1
Abstract
Twardzina miejscowa (LoSc) jest rzadką chorobą tkanki łącznej, należącą do grupy twardziny, charakteryzuje się występowaniem fazy zapalnej, po której następuje proces włóknienia skóry, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. W obserwacji klinicznej po dłuższym czasie mogą jednak pojawiać się zmiany w narządach wewnętrznych. Etiologia twardziny ograniczonej nie jest znana, w niektórych przypadkach czynnikiem inicjującym może być uraz. Najczęstszą odmianą twardziny miejscowej u dzieci jest postać linijna. Stwardnienie może poza skórą dotyczyć struktur położonych
głębiej, powodując przykurcze w stawach, generalnie prowadząc do zaburzeń funkcji narządu ruchu. Ciężkie przypadki z zajęciem tkanek głębiej położonych wymagają wczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniej terapii, gdyż mogą doprowadzić do kalectwa.
Przedstawiony przez autorów przypadek pacjenta pokazuje kilkuletnią drogę diagnostyczną prowadzącą ostatecznie do rozpoznania twardziny miejscowej i rozpoczęcia leczenia.
Założeniem pracy było przedstawienie trudności diagnostycznych w rozpoznaniu twardziny ograniczonej u dzieci. Twardzina ograniczona nadal nastręcza wielu problemów diagnostycznych spowodowanych bardzo zróżnicowanym obrazem klinicznym, brakiem jednolitych kryteriów rozpoznania oraz leczenia choroby. Warto zauważyć, że wielokrotnie prawidłowe rozpoznanie choroby jest opóźnione o miesiące lub nawet lata.
Keywords: twardzina miejscowatwardzina linijnadiagnostykatrudności
References
- Florez-Pollack S, Kunzler E, Jacobe HT. Morphea: Current concepts. Clin Dermatol. 2018; 36(4): 475–486.
- Lis-Święty A, Skrzypek-Salamon A, Ranosz-Janicka I, et al. Localized scleroderma: clinical and epidemiological features with emphasis on adulthood- versus childhood-onset disease differences. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017; 31(10): 1595–1603.
- Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, et al. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017; 31(9): 1401–1424.
- Kwiatkowska M, Rutkowska-Sak L, Żuber Z. Some aspects of systemic and localized (limited) sclerosis in children. Annales Academiae Medicae Stetinensis Roczniki Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie. 2012; 58(1): 23–27.
- Asano Y, Fujimoto M, Ishikawa O, et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of localized scleroderma. J Dermatol. 2018; 45(7): 755–780.
- Krasowska D, Rudnicka L, Dańczak-Pazdrowska A, et al. Localized scleroderma (morphea). Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Dermatological Society. Dermatology Review. 2019; 106(4): 333–353.
- Bielsa Marsol I. Update on the classification and treatment of localized scleroderma. Actas Dermosifiliogr. 2013; 104(8): 654–666.
- Peterson LS, Nelson AM, Su WP. Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin Proc. 1995; 70(11): 1068–1076.
- Żuber Z. Twardzina. In: Smolewska E. ed. Reumatologia wieku rozwojowego. Kompendium. PZWL, Warszawa 2019.
- Kreuter A, Krieg T, Worm M, et al. German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2016; 14(2): 199–216.
- Murray KJ, Laxer RM. Scleroderma in children and adolescents. Rheum Dis Clin North Am. 2002; 28(3): 603–624.
- Wojas-Pelc A, Wielowieyska-Szybińska D. Obraz kliniczny twardziny skórnej. Przegl Lek. 2007; 64: 438–441.
- Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, et al. Subcutaneous morphea with dystrophic calcification with response to ceftriaxone treatment. J Am Acad Dermatol. 2010; 63(2): e53–e55.
- Zulian F, Martini G, Vallongo C, et al. Methotrexate in juvenile localized scleroderma: A randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011; 63(7): 1988–2006.
- Vilela FA, Carneiro S, Ramos-e-Silva M. Treatment of morphea or localized scleroderma: review of the literature. J Drugs Dermatol. 2010; 9(10): 1213–1219.
- Zulian F, Vallongo C, de Oliveira SK, et al. Juvenile Scleroderma Working Group of the Pediatric Rheumatology European Society (PRES). Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum. 2005; 52(9): 2873–2881.
- Wojas-Pelc A, Wielowieyska-Szybińska D. Obraz kliniczny twardziny skórnej. Przegl Lek. 2007; 64: 438–441.
