Choroba Stilla u 17-letniej pacjentki — opis przypadku

Abstract

Choroba Stilla, z początkiem w wieku dorosłym, jest rzadką układową chorobą zapalną, u której podłoża leżą procesy autoimmunizacyjne. Jej odpowiednikiem jest postać systemowa młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), która dotyczy pacjentów poniżej 16. roku życia. Etiologia schorzenia nie jest znana. Na jej rozwój mają wpływ czynniki zarówno genetyczne, jak i środowiskowe. W typowym przebiegu choroby objawy są trzy: wysoka gorączka, wysypka oraz ból lub zapalenie stawów. Niekiedy choroba Stilla przebiega z zajęciem wielu narządów; mogą wówczas dominować objawy zajęcia mięśnia sercowego i/lub osierdzia. Laboratoryjnie stwierdza się wysokie wykładniki stanu zapalnego, odchylenia w morfologii pod postacią leukocytozy z bezwzględną neutrofilią, niedokrwistość i nadpłytkowość, biochemicznie zaś — hipertransaminazemię i hipoalbuminemię. U większości pacjentów występuje wysoki poziom ferrytyny, która została uznana za czuły wskaźnik, pomocny w ustaleniu rozpoznania i w ocenie skuteczności leczenia. Aby rozpoznać chorobę Stilla, konieczne jest wykluczenie aktywnych zakażeń i chorób nowotworowych. W różnicowaniu bierze się pod uwagę inne układowe choroby tkanki łącznej. Groźnym powikłaniem choroby Stilla, obarczonym dużą śmiertelnością, jest zespół aktywacji makrofaga (MAS, Macrophage Activation Syndrome). Późnymi konsekwencjami aktywnej choroby są destrukcja i usztywnienie stawów oraz amyloidoza. W leczeniu tej jednostki chorobowej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz glikokortykosteroidy systemowe. Przy braku poprawy zaleca się syntetyczne leki modyfikujące przebieg choroby (LMPCh). Lekami drugiego wyboru, w postaciach choroby o przewlekłym i agresywnym przebiegu, są leki biologiczne.

Forum Reumatol. 2016, tom 2, nr 3: 142–145