Scleromyxedema

Abstract

Liszaj śluzowaty twardzinowy jest rzadką, postępującą mucynozą skórną, o potencjalnie śmiertelnych konsekwencjach. Rozpoznanie choroby wymaga stwierdzenia 4 cech: grudkowa liszajowata wysypka skórna o typowej lokalizacji; biopsja skóry wykazująca cechy liszaja śluzowatego twardzinowego, w tym gromadzenie mucyny w skórze, proliferację wrzecionowatych fibroblastów i wzmożoną syntezę kolagenu; obecność monoklonalnej gammapatii we krwi obwodowej oraz brak dysfunkcji tarczycy.

W pracy zaprezentowano przypadek 40-letniego pacjenta z rozpoznaniem liszaja śluzowatego twardzinowego potwierdzonym w badaniu histopatologicznym, z towarzyszącą gammapatią monoklonalną typu IgG z obecnością łańcuchów lekkich l. W opisywanym przypadku wystąpiły trudności terapeutyczne typowe dla pacjentów z liszajem śluzowatym twardzinowym. Niniejsze opracowanie ma zwrócić uwagę na celowość zastosowania immunoglobulin na podstawie przebiegu klinicznego choroby u opisywanego pacjenta.

U pacjenta przez kilka lat stosowano różne typowe schematy lekowe, jednak kolejne terapie nie przynosiły zadowalających efektów — utrzymywały się lub po przejściowym okresie poprawy nawracały intensywne zmiany skórne. Po rozpoczęciu leczenia immunoglobulinami zaobserwowano zdecydowaną poprawę kliniczną. Przerwanie terapii doprowadziło do nawrotu objawów, wobec czego powrócono do leczenia.

Opis autora niniejszej pracy oraz dane literaturowe wskazują na wysoką efektywność leczenia immunoglobulinami. Wobec braku innej równie skutecznej metody leczenia stosowanie immunoglobulin powinno się stać standardem postępowania w leczeniu liszaja śluzowatego twardzinowego — ciężkiej, potencjalnie śmiertelnej choroby ogólnoustrojowej. Dostępne dowody naukowe potwierdzają również, że powyższa terapia jest skuteczna przy nawrocie choroby, której remisję uzyskano dzięki zastosowaniu terapii dożylnymi preparatami immunoglobuliny.