Postępowanie z chorym z podejrzeniem mikroangiopatii zakrzepowej. Stanowisko Zespołu Koordynującego ds. Leczenia Atypowego Zespołu Hemolityczno-Mocznicowego

Abstract

Zmiany o charakterze zakrzepowej mikroangiopatii naczyniowej (TMA) występują u chorych z uszkodzeniem narządowym, najczęściej nerek (ostre uszkodzenie nerek, krwinkomocz, białkomocz, nadciśnienie tętnicze) lub ośrodkowego układu nerwowego (OUN), u których stwierdza się nieimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną oraz małopłytkowość. Przyczyny TMA są bardzo różnorodne i stanowią podstawę jej współczesnej klasyfikacji patofizjologicznej, która ukierunkowuje postępowanie terapeutyczne. Rozpoznanie oraz diagnostykę różnicową TMA przeprowadza się na podstawie obrazu klinicznego oraz specjalistycznych badań laboratoryjnych (aktywność ADAMTS13, przeciwciała anty-ADAMTS13, PCR w kierunku STEC, badania układu dopełniacza, przeciwciała anty-H i inne). Podstawą diagnostyki różnicowej jest wyodrębnienie chorych z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym (aZHM) wymagających leczenia ekulizumabem od chorych z zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP) leczonych plazmaferezą i rytuksymabem lub wlewami osocza czy chorych z zespołem hemolityczno- mocznicowym (ZHM) w przebiegu infekcji szczepami E. coli wytwarzającymi werotoksynę (STEC HUS) leczonych objawowo. Dostępność skutecznego leczenia przeciwciałami anty-C5 dla chorych z aZHM związanym z dysfunkcją układu dopełniacza stwarza konieczność przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w trybie pilnym. Decyzja o czasie trwania leczenia wymaga indywidualizacji i jest zależna od danych klinicznych oraz rozpoznanego podłoża genetycznego.