Skuteczność mykofenolanu mofetilu w opornym na konwencjonalne leczenie zespole Goodpasture’a — opis przypadku i przegląd literatury

Abstract

Zespół Goodpasture’a jest rzadką chorobą autoimmunologiczną
charakteryzującą się występowaniem
gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia
nerek, krwotokami śródpęcherzykowymi i obecnością
przeciwciał przeciwko błonie podstawnej
kłębuszków (GBM). Mimo intensywnego leczenia
immunosupresyjnego wspartego zabiegami plazmaferez,
schorzenie to często prowadzi do schyłkowej
niewydolności nerek.
U większości pacjentów poziom przeciwciał anty-
-GBM zmniejsza się do nieoznaczalnego w ciągu
kilku miesięcy od początku choroby. Są oni zwykle
dobrymi kandydatami do przeszczepienia nerki, pod
warunkiem że miano przeciwciał pozostaje ujemne
przez przynajmniej 12 miesięcy.
W artykule przedstawiono przypadek 31-letniego
pacjenta ze schyłkową niewydolnością nerek
w przebiegu zespołu Goodpasture’a, u którego miano
przeciwciał anty-GBM utrzymywało się na wysokim
poziomie, mimo powtarzanych plazmaferez i immunosupresji
z użyciem cyklofosfamidu i steroidów.
Pacjent nie mógł być umieszczony na liście oczekujących
na przeszczep nerki, ponieważ obecność
przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków
znacząco zwiększa ryzyko nawrotu choroby
i wczesnej utraty przeszczepu. Z tego względu rozpoczęto
terapię mykofenolanem mofetilu, co spowodowało
natychmiastowe zmniejszenie poziomu
przeciwciał do wartości niewykrywalnych.
Obecnie w surowicy pacjenta nadal nie stwierdza
się obecności przeciwciał, a sam chory jest zgłoszony
do zabiegu przeszczepienia nerki. Jest to jeden
z pierwszych przypadków opisania skuteczności
mykofenolanu mofetilu w hamowaniu produkcji
przeciwciał anty-GBM.