Vol 4, No 4 (2011)
Przypadki kliniczne
Published online: 2012-01-12
Przebieg leczenia hemodializami z powodu przewlekłej niewydolności nerek u chorego na ostrą przerywaną porfirię
Forum Nefrologiczne 2011;4(4):343-346.
Abstract
Ostra przerywana porfiria (AIP) jest chorobą metaboliczną
uwarunkowaną genetycznie, spowodowaną
obniżeniem aktywności syntazy hydroksymetylbilanu
(HMBS) na szlaku biosyntezy hemu. Główne
objawy kryzy porfirycznej to: napadowe bóle brzucha,
nudności, wymioty, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia
neurologiczne i psychiczne. W przebiegu
AIP może dojść do rozwoju przewlekłej choroby nerek
(CKD). Najczęstszą przyczyną uszkodzenia nerek
w objawowej postaci AIP jest nadciśnienie tętnicze.
Do leczenia nerkozastępczego (RRT) u chorych
na AIP dochodzi niezwykle rzadko, a leczenie hemodializami
(HD) jest trudne. Liczne czynniki porfirynogenne,
takie jak związki chemiczne, stosowane
leki, stres, niedożywienie, zaburzenia hormonalne,
zakażenia i wahania wolemii występujące w trakcie
leczenia HD, mogą wyzwolić atak porfirii. Opisany
został przypadek 50-letniego mężczyzny z ciężką
postacią AIP, leczonego hemodializami z powodu
CKD. Hemodializy były przez chorego dobrze tolerowane.
Nie obserwowano objawów ubocznych po
stosowaniu darbepoetyny, sewelameru i cynakalcetu.
W czasie kryzy porfirycznej wykonywano zabiegi
hemodiafiltracji (HDF), które okazały się bezpieczne
i pomocne w opanowaniu ataku.
Forum Nefrologiczne 2011, tom 4, nr 4, 343–346
Forum Nefrologiczne 2011, tom 4, nr 4, 343–346
Keywords: ostra przerywana porfiriaprzewlekła choroba nerekhemodializasewelamercynakalcet