Rozpoznanie zaniku wieloukładowego w świetle aktualnych wytycznych Movement Disorder Society z 2022 roku

Streszczenie

Zanik wieloukładowy (MSA, multiple system atrophy) to sporadyczne, postępujące schorzenie neurozwyrodnieniowe zaliczane do synukleinopatii. Ze względu na manifestację kliniczną MSA należy do grupy tak zwanych parkinsonizmów atypowych. W 2022 roku Movement Disorder Society (MDS) zaktualizowało dotychczas obowiązujące kryteria rozpoznania MSA z 2008 roku, wyodrębniając następujące poziomy pewności rozpoznania: neuropatologiczne pewne, kliniczne pewne, kliniczne prawdopodobne oraz możliwe prodromalne MSA. Podstawowymi kryteria klinicznymi umożliwiającymi ustalenie diagnozy MSA są współistniejące zaburzenia autonomiczne, parkinsonizm oraz zespół móżdżkowy. Szczególnie istotne w obrazie klinicznym schorzenia są objawy autonomiczne, zwłaszcza neurogenna hipotonia ortostatyczna oraz zaburzenia oddawania moczu z jego zaleganiem po mikcji w pęcherzu moczowym. Ze względu na dominujące objawy ruchowe można wyróżnić postać choroby z przeważającymi objawami parkinsonowskimi oraz postać z przewagą objawów móżdżkowych. Wyodrębnione przez MDS dodatkowe kryteria kliniczne, ruchowe i pozaruchowe oraz dodatkowe kryteria neuroobrazowe potwierdzają rozpoznanie MSA. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego umożliwia uwidocznienie specyficznych dla MSA zmian strukturalnych w mózgowiu, często jednak nieobecnych we wczesnej fazie choroby. Leczenie przyczynowe MSA nie istnieje. W początkowym okresie schorzenia możliwa jest dobra odpowiedź na leczenie lewodopą lub agonistami receptorów dopaminowych. Wraz z postępem choroby dochodzi do osłabienia lub zniesienia odpowiedzi na terapię dopaminergiczną. W przypadku zaburzeń autonomicznych stosuje się leczenie objawowe oraz postępowanie niefarmakologiczne. Rokowanie jest niekorzystne; średni czas przeżycia wynosi między 6 a 9 lat od momentu ustalenia rozpoznania MSA.