Tom 19, Nr 4 (2023)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2024-02-07
Pobierz cytowanie

Rozpoznanie zaniku wieloukładowego w świetle aktualnych wytycznych Movement Disorder Society z 2022 roku

Ewa Koziorowska-Gawron1, Justyna Chojdak-Łukasiewicz1, Karol Marschollek1, Joanna Bladowska2
·
Pol. Przegl. Neurol 2023;19(4):295-301.
Afiliacje
  1. Katedra i Klinika Neurologii, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu, Wrocław, Polska
  2. Zakład Radiologii Lekarskiej i Diagnostyki Obrazowej, 4.Wojskowy Szpital Kliniczny z Polikliniką, Wydział Medyczny, Politechnika Wrocławska, Wrocław, Polska

dostęp płatny

Tom 19, Nr 4 (2023)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2024-02-07

Streszczenie

Zanik wieloukładowy (MSA, multiple system atrophy) to sporadyczne, postępujące schorzenie neurozwyrodnieniowe zaliczane do synukleinopatii. Ze względu na manifestację kliniczną MSA należy do grupy tak zwanych parkinsonizmów atypowych. W 2022 roku Movement Disorder Society (MDS) zaktualizowało dotychczas obowiązujące kryteria rozpoznania MSA z 2008 roku, wyodrębniając następujące poziomy pewności rozpoznania: neuropatologiczne pewne, kliniczne pewne, kliniczne prawdopodobne oraz możliwe prodromalne MSA. Podstawowymi kryteria klinicznymi umożliwiającymi ustalenie diagnozy MSA są współistniejące zaburzenia autonomiczne, parkinsonizm oraz zespół móżdżkowy. Szczególnie istotne w obrazie klinicznym schorzenia są objawy autonomiczne, zwłaszcza neurogenna hipotonia ortostatyczna oraz zaburzenia oddawania moczu z jego zaleganiem po mikcji w pęcherzu moczowym. Ze względu na dominujące objawy ruchowe można wyróżnić postać choroby z przeważającymi objawami parkinsonowskimi oraz postać z przewagą objawów móżdżkowych. Wyodrębnione przez MDS dodatkowe kryteria kliniczne, ruchowe i pozaruchowe oraz dodatkowe kryteria neuroobrazowe potwierdzają rozpoznanie MSA. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego umożliwia uwidocznienie specyficznych dla MSA zmian strukturalnych w mózgowiu, często jednak nieobecnych we wczesnej fazie choroby. Leczenie przyczynowe MSA nie istnieje. W początkowym okresie schorzenia możliwa jest dobra odpowiedź na leczenie lewodopą lub agonistami receptorów dopaminowych. Wraz z postępem choroby dochodzi do osłabienia lub zniesienia odpowiedzi na terapię dopaminergiczną. W przypadku zaburzeń autonomicznych stosuje się leczenie objawowe oraz postępowanie niefarmakologiczne. Rokowanie jest niekorzystne; średni czas przeżycia wynosi między 6 a 9 lat od momentu ustalenia rozpoznania MSA.

Streszczenie

Zanik wieloukładowy (MSA, multiple system atrophy) to sporadyczne, postępujące schorzenie neurozwyrodnieniowe zaliczane do synukleinopatii. Ze względu na manifestację kliniczną MSA należy do grupy tak zwanych parkinsonizmów atypowych. W 2022 roku Movement Disorder Society (MDS) zaktualizowało dotychczas obowiązujące kryteria rozpoznania MSA z 2008 roku, wyodrębniając następujące poziomy pewności rozpoznania: neuropatologiczne pewne, kliniczne pewne, kliniczne prawdopodobne oraz możliwe prodromalne MSA. Podstawowymi kryteria klinicznymi umożliwiającymi ustalenie diagnozy MSA są współistniejące zaburzenia autonomiczne, parkinsonizm oraz zespół móżdżkowy. Szczególnie istotne w obrazie klinicznym schorzenia są objawy autonomiczne, zwłaszcza neurogenna hipotonia ortostatyczna oraz zaburzenia oddawania moczu z jego zaleganiem po mikcji w pęcherzu moczowym. Ze względu na dominujące objawy ruchowe można wyróżnić postać choroby z przeważającymi objawami parkinsonowskimi oraz postać z przewagą objawów móżdżkowych. Wyodrębnione przez MDS dodatkowe kryteria kliniczne, ruchowe i pozaruchowe oraz dodatkowe kryteria neuroobrazowe potwierdzają rozpoznanie MSA. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego umożliwia uwidocznienie specyficznych dla MSA zmian strukturalnych w mózgowiu, często jednak nieobecnych we wczesnej fazie choroby. Leczenie przyczynowe MSA nie istnieje. W początkowym okresie schorzenia możliwa jest dobra odpowiedź na leczenie lewodopą lub agonistami receptorów dopaminowych. Wraz z postępem choroby dochodzi do osłabienia lub zniesienia odpowiedzi na terapię dopaminergiczną. W przypadku zaburzeń autonomicznych stosuje się leczenie objawowe oraz postępowanie niefarmakologiczne. Rokowanie jest niekorzystne; średni czas przeżycia wynosi między 6 a 9 lat od momentu ustalenia rozpoznania MSA.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

zanik wieloukładowy, objawy autonomiczne, parkinsonowskie, móżdżkowe

Informacje o artykule
Tytuł

Rozpoznanie zaniku wieloukładowego w świetle aktualnych wytycznych Movement Disorder Society z 2022 roku

Czasopismo

Polski Przegląd Neurologiczny

Numer

Tom 19, Nr 4 (2023)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

295-301

Opublikowany online

2024-02-07

Wyświetlenia strony

210

Wyświetlenia/pobrania artykułu

158

DOI

10.5603/ppn.98579

Rekord bibliograficzny

Pol. Przegl. Neurol 2023;19(4):295-301.

Słowa kluczowe

zanik wieloukładowy
objawy autonomiczne
parkinsonowskie
móżdżkowe

Autorzy

Ewa Koziorowska-Gawron
Justyna Chojdak-Łukasiewicz
Karol Marschollek
Joanna Bladowska

Referencje (4)
  1. Wenning GK, Stankovic I, Vignatelli L, et al. The Movement Disorder Society criteria for the diagnosis of multiple system atrophy. Mov Disord. 2022; 37(6): 1131–1148.
  2. Fanciulli A, Wenning GK. Multiple-system atrophy. N Engl J Med. 2015; 372(3): 249–263.
  3. Goh YY, Saunders E, Pavey S, et al. Multiple system atrophy. Pract Neurol. 2023; 23(3): 208–221.
  4. Stankovic I, Fanciulli A, Sidoroff V, et al. A review on the clinical diagnosis of multiple system atrophy. Cerebellum. 2023; 22(5): 825–839.

Regulamin

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest VM Media Group sp. z o.o., Grupa Via Medica, ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel. +48 58 320 94 94, faks +48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl