dostęp otwarty

Tom 13, Nr 4 (2017)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2018-01-05
Pobierz cytowanie

Zespół Susaca

Katarzyna Kapica-Topczewska, Weronika Golec, Magdalena Sawczuk, Beata Błażejewska-Hyżorek, Alina Kułakowska
Pol. Przegl. Neurol 2017;13(4):199-202.

dostęp otwarty

Tom 13, Nr 4 (2017)
Kazuistyka neurologiczna
Opublikowany online: 2018-01-05

Streszczenie

Zespół Susaca to rzadko występująca waskulopatia obejmująca małe tętniczki prekapilarne mózgu, siatkówki i ucha wewnętrznego. Charakteryzuje się triadą objawów: encefalopatią, zaburzeniami widzenia z powodu niedrożności rozgałęzień tętnicy siatkówki oraz niedosłuchem czuciowo-nerwowym. W pracy przedstawiono przypadek pacjentki w wieku 29 lat, u której migrenopodobne bóle głowy poprzedziły wystąpienie postępujących zaburzeń poznawczych, objawów zespołu móżdżkowego oraz niedosłuchu. Wykonane badanie rezonansu magnetycznego głowy wykazało obecność licznych ognisk hiperintensywnych w istocie białej obu półkul mózgu, w części centralnej ciała modzelowatego oraz w strukturach tylnego dołu czaszki. W badaniu audiometrii tonalnej stwierdzono obustronny niedosłuch czuciowo-nerwowy. Angiografia fluoresceinowa początkowo nie wykazała nieprawidłowości, jednak powtórne badanie uwidoczniło niedrożność odgałęzień tętnicy środkowej siatkówki. Na podstawie obrazu klinicznego i uzyskanych wyników badań dodatkowych rozpoznano zespół Susaca. Zespół ten należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej w wieloogniskowym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego. Wczesne rozpoznanie choroby oraz zastosowanie leczenia immunosupresyjnego znacznie łagodzi jej przebieg i poprawia rokowanie.

Streszczenie

Zespół Susaca to rzadko występująca waskulopatia obejmująca małe tętniczki prekapilarne mózgu, siatkówki i ucha wewnętrznego. Charakteryzuje się triadą objawów: encefalopatią, zaburzeniami widzenia z powodu niedrożności rozgałęzień tętnicy siatkówki oraz niedosłuchem czuciowo-nerwowym. W pracy przedstawiono przypadek pacjentki w wieku 29 lat, u której migrenopodobne bóle głowy poprzedziły wystąpienie postępujących zaburzeń poznawczych, objawów zespołu móżdżkowego oraz niedosłuchu. Wykonane badanie rezonansu magnetycznego głowy wykazało obecność licznych ognisk hiperintensywnych w istocie białej obu półkul mózgu, w części centralnej ciała modzelowatego oraz w strukturach tylnego dołu czaszki. W badaniu audiometrii tonalnej stwierdzono obustronny niedosłuch czuciowo-nerwowy. Angiografia fluoresceinowa początkowo nie wykazała nieprawidłowości, jednak powtórne badanie uwidoczniło niedrożność odgałęzień tętnicy środkowej siatkówki. Na podstawie obrazu klinicznego i uzyskanych wyników badań dodatkowych rozpoznano zespół Susaca. Zespół ten należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej w wieloogniskowym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego. Wczesne rozpoznanie choroby oraz zastosowanie leczenia immunosupresyjnego znacznie łagodzi jej przebieg i poprawia rokowanie.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

zespół Susaca, encefalopatia, niedrożność odgałęzień tętnicy środkowej siatkówki, niedosłuch czuciowo-nerwowy

Informacje o artykule
Tytuł

Zespół Susaca

Czasopismo

Polski Przegląd Neurologiczny

Numer

Tom 13, Nr 4 (2017)

Typ artykułu

Opis przypadku

Strony

199-202

Data publikacji on-line

2018-01-05

Rekord bibliograficzny

Pol. Przegl. Neurol 2017;13(4):199-202.

Słowa kluczowe

zespół Susaca
encefalopatia
niedrożność odgałęzień tętnicy środkowej siatkówki
niedosłuch czuciowo-nerwowy

Autorzy

Katarzyna Kapica-Topczewska
Weronika Golec
Magdalena Sawczuk
Beata Błażejewska-Hyżorek
Alina Kułakowska

Referencje (15)
  1. Nazari F, Azimi A, Abdi S. What is Susac syndrome? - A brief review of articles. Iran J Neurol. 2014; 13(4): 209–214.
  2. Dörr J, Krautwald S, Wildemann B, et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases. Nat Rev Neurol. 2013; 9(6): 307–316.
  3. Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, et al. Susac's Syndrome--update. J Neurol Sci. 2010; 299(1-2): 86–91.
  4. García-Carrasco M, Mendoza-Pinto C, Cervera R. Diagnosis and classification of Susac syndrome. Autoimmun Rev. 2014; 13(4-5): 347–350.
  5. Kleffner I, Duning T, Lohmann H, et al. A brief review of Susac syndrome. J Neurol Sci. 2012; 322(1-2): 35–40.
  6. Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology. 1979; 29(3): 313–316.
  7. Aubart-Cohen F, Klein I, Alexandra JF, et al. Long-term outcome in Susac syndrome. Medicine (Baltimore). 2007; 86(2): 93–102.
  8. Yurtsever B, Çabalar M, Kaya H, et al. A Rare Cause of Hearing Loss: Susac Syndrome. J Int Adv Otol. 2015; 11(2): 167–169.
  9. Greco A, De Virgilio A, Gallo A, et al. Susac's syndrome--pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev. 2014; 13(8): 814–821.
  10. Bitra RK, Eggenberger E. Review of Susac syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2011; 22(6): 472–476.
  11. van Winden M, Salu P. Branch retinal artery occlusion with visual field and multifocal erg in Susac syndrome: a case report. Doc Ophthalmol. 2010; 121(3): 223–229.
  12. Lavinsky L, Scarton F, Lavinsky-Wolff M, et al. Successful cochlear implantation in a Susac syndrome patient. Braz J Otorhinolaryngol. 2012; 78(6): 123.
  13. Vodopivec I, Venna N, Rizzo JF, et al. Clinical features, diagnostic findings, and treatment of Susac syndrome: a case series. J Neurol Sci. 2015; 357(1-2): 50–57.
  14. Malhotra A, Reyneke E, Needham M. Susac's syndrome: an immune mediated endotheliopathy laden with challenges and controversies. BMJ Case Rep. 2013; 2013.
  15. Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings in Susac's syndrome. Neurology. 2003; 61(12): 1783–1787.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel. +48 58 320 94 94, faks +48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl