Stwardnienie zanikowe boczne z objawami piramidowo- -pozapiramidowymi oraz jako zespół paranowotworowy — opis dwóch przypadków
Streszczenie
Autorzy opisali dwóch chorych na stwardnienie zanikowe boczne (SLA, sclerosis lateralis amyotrophica) współwystępujące ze wzmożonym napięciem mięśniowym. U pierwszego pacjenta hipertonia mięśniowa miała charakter spastyczności mięśniowej, u drugiego — połączenia spastyczności i sztywności mięśniowej. W obrazie klinicznym obu przypadków obserwowano cechy charakterystyczne dla choroby neuronu ruchowego. Ponadto u pierwszego mężczyzny ważnym objawem były silne bóle odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa, które przyczyniły się do prawidłowej diagnostyki i umożliwiły ostateczne rozpoznanie SLA paranowotworowego, współwystępującego z rakiem nerki. U drugiego zaś stwierdzono nadjądrowe porażenie ruchomości gałek ocznych oraz sztywność mięśniową, co pozwoliło rozpoznać SLA współwystępujące z parkinsonizmem. W badaniach elektrofizjologicznych wykazano cechy neurogennego uszkodzenia mięśni z czynnym odnerwieniem i reinerwacją na kilku poziomach. W terapii w obu przypadkach podawano riluzol, dodatkowo u obu chorych zastosowano odmienne leczenie wzmożonego napięcia mięśniowego. Do leczenia pacjenta w wieku 78 lat z paranowotworową chorobą neuronu ruchowego w celu zmniejszenia spastyczności włączono baklofen. Choremu w wieku 71 lat zaś podawano lewodopę w celu ograniczenia objawów pozapiramidowych, w tym sztywności mięśniowej. Poprawę w zakresie objawów współtowarzyszących — hipertonii mięśniowej — osiągnięto w drugim przypadku, co zasadniczo wpłynęło na jakość życia pacjenta.
Słowa kluczowe: stwardnienie zanikowe bocznewzmożone napięcie mięśniowezespół paranowotworowyporażenie nadjądroweriluzolol
Referencje
- Kubiszewska J, Kwieciński H. Stwardnienie zanikowe boczne. Postępy Nauk Medycznych. 2010; 6: 440–448.
- Hardiman O, Figlewicz DA. The expansions of ALS. Neurology. 2012; 79(9): 842–843.
- National Clinical Guideline Centre (UK). Motor Neurone Disease: Assessment and Management. London: National Institute for Health and Care Excellence London, 2016 Feb.
- Bäumer D, Talbot K, Turner MR. Advances in motor neurone disease. J R Soc Med. 2014; 107(1): 14–21.
- Statland JM, Barohn RJ, McVey AL, et al. Patterns of Weakness, Classification of Motor Neuron Disease, and Clinical Diagnosis of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurol Clin. 2015; 33(4): 735–748.
- Lu H, Le WD, Xie YY, et al. Current Therapy of Drugs in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Curr Neuropharmacol. 2016; 14(4): 314–321.
- van den Berg LH. Therapy of amyotrophic lateral sclerosis remains a challenge. Lancet Neurol. 2014; 13(11): 1062–1063.
- Winhammar JMC, Rowe DB, Henderson RD, et al. Assessment of disease progression in motor neuron disease. Lancet Neurol. 2005; 4(4): 229–238.
- Huynh W, Simon NG, Grosskreutz J, et al. Assessment of the upper motor neuron in amyotrophic lateral sclerosis. Clin Neurophysiol. 2016; 127(7): 2643–2660.
- Gale C. Assisting patients with motor neurone disease to make decisions about their care. Int J Palliat Nurs. 2015; 21(5): 251–255.
- Mitchel J, Borasio G. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 2007; 369: 2031–2041.
- de Carvalho M, Johnsen B, Fuglsang-Frederiksen A. Medical technology assessment. Electrodiagnosis in motor neuron diseases and amyotrophic lateral sclerosis. Neurophysiol Clin. 2001; 31(5): 341–348.
- Carvalho Mde, Swash M. Lower motor neuron dysfunction in ALS. Clin Neurophysiol. 2016; 127(7): 2670–2681.
- Yajima R, Kasuga K, Sato T, et al. [A case of amyotrophic lateral sclerosis/frontotemporal lobar degeneration with apraxia of eyelid opening]. Rinsho Shinkeigaku. 2010; 50(9): 645–650.
- Murray L, Butow PN, White K, et al. Advance care planning in motor neuron disease: A qualitative study of caregiver perspectives. Palliat Med. 2016; 30(5): 471–478.
- Simon NG, Huynh W, Vucic S, et al. Motor neuron disease: current management and future prospects. Intern Med J. 2015; 45(10): 1005–1013.
- Gilbert RM, Fahn S, Mitsumoto H, et al. Parkinsonism and motor neuron diseases: twenty-seven patients with diverse overlap syndromes. Mov Disord. 2010; 25(12): 1868–1875.
- Burrell JR, Halliday GM, Kril JJ, et al. The frontotemporal dementia-motor neuron disease continuum. Lancet. 2016; 388(10047): 919–931.
- Al-Bustani N, Simonson W, Marshall DA, et al. Utility of Paraneoplastic Antibody Testing in the Diagnosis of Motor Neuron Disease. J Clin Neuromuscul Dis. 2015; 17(2): 63–68.
- Diard-Detoeuf C, Dangoumau A, Limousin N, et al. Association of a paraneoplastic motor neuron disease with anti-Ri antibodies and a novel SOD1 I18del mutation. J Neurol Sci. 2014; 337(1-2): 212–214.
- Olchowik B, Sobaniec W. Sołowiej Spłowiej., Sobaniec P. Aspekty kliniczne spastyczności. Neurologia Dziecięca. 2009; 18: 47–57.
- Książkiewicz B, Nowaczewska M, Wicherska B, et al. Kliniczne monitorowanie udaru mózgu. Udar mózgu. 2007; 9: 89–96.
- Álvarez N, Díez L, Avellaneda C, et al. Relevance of the pyramidal syndrome in amyotrophic lateral sclerosis. Neurologia. 2016 [Epub ahead of print].
- Kobayashi M, Ikeda K, Kinoshita M, et al. Amyotrophic lateral sclerosis with supranuclear ophthalmoplegia and rigidity. Neurol Res. 1999; 21(7): 661–664.
- Corcia P, Gordon PH, Camdessanche JP. Is there a paraneoplastic ALS? Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2015; 16(3-4): 252–257.
- Serdiuk AV, Levitskiĭ GN, Skvortsova VI. [The study of denervation-reinnervation process in motor neuron disease and benign neuron disorders]. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2006; 106(2): 37–43.
- McClelland S, Bethoux FA, Boulis NM, et al. Intrathecal baclofen for spasticity-related pain in amyotrophic lateral sclerosis: efficacy and factors associated with pain relief. Muscle Nerve. 2008; 37(3): 396–398.
- García Martín G, Perez Errazquin F, Chamorro Muñoz Mi, et al. [Amyotrophic lateral sclerosis and anti-CV2 antibodies. Paraneoplastic association?]. Neurologia. 2007; 22(6): 406–409.
- Mehrpour M, Mohebi N, Motamed MR, et al. Amyotrophic lateral sclerosis as a paraneoplastic manifestation in the neuroendocrine tumor of stomach: a case report. Acta Med Iran. 2013; 51(10): 724–726.
