Sporadyczna mózgowa angiopatia amyloidowa — patofizjologia, objawy, diagnostyka i leczenie

Streszczenie

Mózgowa angiopatia amyloidowa (CAA, cerebral amyloid angiopathy), określana także mianem kongofilnej angiopatii amyloidowej (CAA, congophilic amyloid angiopathy), jest jedną z postaci choroby małych naczyń mózgowych, w której dochodzi do odkładania się białka b-amyloidu w ścianie tętniczek, kapilar i naczyń żylnych zlokalizowanych w korze mózgowej i oponie miękkiej. Wraz z chorobą Alzheimera CAA należy do grup chorób zwyrodnieniowych zwanych amyloidopatiami. Wyróżnia się sporadyczne i rodzinne postacie CAA. Mózgowa angiopatia amyloidowa występuje z częstotliwością 30–40 przypadków na 100 000 osób całej populacji rocznie. Jest chorobą wieku podeszłego i drugą po miażdżycy przyczyną nieurazowych krwotoków mózgowych oraz udarów niedokrwiennych mózgu, przejściowych ogniskowych objawów neurologicznych, leukoencefalopatii typu Binswangera, zmian typu guza rzekomego oraz współistnieje z chorobą Alzheimera, otępieniem z ciałami Lewy’ego, zespołem Downa. W ostatnich 30 latach obserwuje się dynamiczny wzrost zainteresowania patofizjologią, genetyką, diagnostyką, różnorodnością odmian klinicznych, nowymi metodami neuroobrazowania i leczenia CCA. Coraz większa grupa lekarzy różnych specjalności ma świadomość istnienia tej choroby.