dostęp otwarty
Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie
dostęp otwarty
Streszczenie
Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte (AHD, acquired hepatocerebral degeneration) jest to zespół objawów neurologicznych, głównie pozapiramidowych, występujący u osób z marskością wątroby. Objawy zwykle występują, gdy w uszkodzeniu wątroby powstają czynne połączenia krążenia wrotnego z systemowym uruchamiające się w przebiegu nadciśnienia wrotnego lub wykonane chirurgicznie, jako zespolenia wrotno-systemowe, w leczeniu nadciśnienia wrotnego. Chociaż pierwsze przypadki AHD opisano już na początku XX wieku, to przez długi czas istnienie tego zespołu poddawano w wątpliwość. Ponowne zainteresowanie nim spowodowały wyniki badań neuropatologicznych, wykazanie roli manganu w etiologii schorzenia i wprowadzenie badań rezonansu magnetycznego (MR, magnetic resonance) mózgu. Zespół ten występuje u 1–4% pacjentów z marskością wątroby. Obecnie podstawą rozpoznania choroby jest stwierdzenie charakterystycznych objawów klinicznych (głównie pozapiramidowych) u chorych z marskością wątroby i gromadzeniem manganu w gałkach bladych (zmiany hiperintensywne w sekwencji T1 w MR mózgu). Objawowe leczenie zaburzeń pozapiramidowych (lewodopa, leki antycholinergiczne, leki β-adrenolityczne tetrabenazyna) nie hamuje rozwoju choroby i może powodować tylko niewielką i przejściową poprawę. Jedynie przeszczepienie wątroby prowadzi do ustępowania objawów neurologicznych.
W artykule przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat AHD — obrazu klinicznego, etiologii, diagnostyki różnicowej oraz możliwości leczenia tego zespołu.
Streszczenie
Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte (AHD, acquired hepatocerebral degeneration) jest to zespół objawów neurologicznych, głównie pozapiramidowych, występujący u osób z marskością wątroby. Objawy zwykle występują, gdy w uszkodzeniu wątroby powstają czynne połączenia krążenia wrotnego z systemowym uruchamiające się w przebiegu nadciśnienia wrotnego lub wykonane chirurgicznie, jako zespolenia wrotno-systemowe, w leczeniu nadciśnienia wrotnego. Chociaż pierwsze przypadki AHD opisano już na początku XX wieku, to przez długi czas istnienie tego zespołu poddawano w wątpliwość. Ponowne zainteresowanie nim spowodowały wyniki badań neuropatologicznych, wykazanie roli manganu w etiologii schorzenia i wprowadzenie badań rezonansu magnetycznego (MR, magnetic resonance) mózgu. Zespół ten występuje u 1–4% pacjentów z marskością wątroby. Obecnie podstawą rozpoznania choroby jest stwierdzenie charakterystycznych objawów klinicznych (głównie pozapiramidowych) u chorych z marskością wątroby i gromadzeniem manganu w gałkach bladych (zmiany hiperintensywne w sekwencji T1 w MR mózgu). Objawowe leczenie zaburzeń pozapiramidowych (lewodopa, leki antycholinergiczne, leki β-adrenolityczne tetrabenazyna) nie hamuje rozwoju choroby i może powodować tylko niewielką i przejściową poprawę. Jedynie przeszczepienie wątroby prowadzi do ustępowania objawów neurologicznych.
W artykule przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat AHD — obrazu klinicznego, etiologii, diagnostyki różnicowej oraz możliwości leczenia tego zespołu.
Słowa kluczowe
zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte, marskość wątroby, parkinsonizm, pląsawica
Informacje o artykuleTytuł
Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie
Czasopismo
Numer
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
95-100
Opublikowany online
2014-12-05
Wyświetlenia strony
1084
Wyświetlenia/pobrania artykułu
2800
Rekord bibliograficzny
Pol. Przegl. Neurol 2014;10(3):95-100.
Słowa kluczowe
zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte
marskość wątroby
parkinsonizm
pląsawica
Autorzy
Tomasz Litwin
Anna Członkowska
