Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie

Streszczenie

Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte (AHD, acquired hepatocerebral degeneration) jest to zespół objawów neurologicznych, głównie pozapiramidowych, występujący u osób z marskością wątroby. Objawy zwykle występują, gdy w uszkodzeniu wątroby powstają czynne połączenia krążenia wrotnego z systemowym uruchamiające się w przebiegu nadciśnienia wrotnego lub wykonane chirurgicznie, jako zespolenia wrotno-systemowe, w leczeniu nadciśnienia wrotnego. Chociaż pierwsze przypadki AHD opisano już na początku XX wieku, to przez długi czas istnienie tego zespołu poddawano w wąt­pliwość. Ponowne zainteresowanie nim spowodowały wyniki badań neuropatologicznych, wykazanie roli manganu w etiologii schorzenia i wprowadzenie badań rezonansu magnetycznego (MR, magnetic resonance) mózgu. Zespół ten występuje u 1–4% pacjentów z marskością wątroby. Obecnie podstawą rozpoznania choroby jest stwierdzenie charakterystycznych objawów klinicznych (głównie pozapiramidowych) u chorych z marskością wątroby i gromadzeniem manganu w gałkach bladych (zmiany hiperintensywne w sekwencji T1 w MR mózgu). Objawowe leczenie zaburzeń pozapiramidowych (lewodopa, leki antycholinergiczne, leki β-adrenolityczne tetrabenazyna) nie hamuje rozwoju choroby i może powodować tylko niewielką i przejściową poprawę. Jedynie przeszczepienie wątroby prowadzi do ustępowania objawów neurologicznych.

W artykule przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat AHD — obrazu klinicznego, etiologii, diagnostyki różnicowej oraz możliwości leczenia tego zespołu.