dostęp otwarty

Tom 10, Nr 3 (2014)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2014-12-05
Pobierz cytowanie

Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie

Tomasz Litwin, Anna Członkowska
Pol. Przegl. Neurol 2014;10(3):95-100.

dostęp otwarty

Tom 10, Nr 3 (2014)
Artykuły przeglądowe
Opublikowany online: 2014-12-05

Streszczenie

Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte (AHD, acquired hepatocerebral degeneration) jest to zespół objawów neurologicznych, głównie pozapiramidowych, występujący u osób z marskością wątroby. Objawy zwykle występują, gdy w uszkodzeniu wątroby powstają czynne połączenia krążenia wrotnego z systemowym uruchamiające się w przebiegu nadciśnienia wrotnego lub wykonane chirurgicznie, jako zespolenia wrotno-systemowe, w leczeniu nadciśnienia wrotnego. Chociaż pierwsze przypadki AHD opisano już na początku XX wieku, to przez długi czas istnienie tego zespołu poddawano w wąt­pliwość. Ponowne zainteresowanie nim spowodowały wyniki badań neuropatologicznych, wykazanie roli manganu w etiologii schorzenia i wprowadzenie badań rezonansu magnetycznego (MR, magnetic resonance) mózgu. Zespół ten występuje u 1–4% pacjentów z marskością wątroby. Obecnie podstawą rozpoznania choroby jest stwierdzenie charakterystycznych objawów klinicznych (głównie pozapiramidowych) u chorych z marskością wątroby i gromadzeniem manganu w gałkach bladych (zmiany hiperintensywne w sekwencji T1 w MR mózgu). Objawowe leczenie zaburzeń pozapiramidowych (lewodopa, leki antycholinergiczne, leki β-adrenolityczne tetrabenazyna) nie hamuje rozwoju choroby i może powodować tylko niewielką i przejściową poprawę. Jedynie przeszczepienie wątroby prowadzi do ustępowania objawów neurologicznych.

W artykule przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat AHD — obrazu klinicznego, etiologii, diagnostyki różnicowej oraz możliwości leczenia tego zespołu.

Streszczenie

Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte (AHD, acquired hepatocerebral degeneration) jest to zespół objawów neurologicznych, głównie pozapiramidowych, występujący u osób z marskością wątroby. Objawy zwykle występują, gdy w uszkodzeniu wątroby powstają czynne połączenia krążenia wrotnego z systemowym uruchamiające się w przebiegu nadciśnienia wrotnego lub wykonane chirurgicznie, jako zespolenia wrotno-systemowe, w leczeniu nadciśnienia wrotnego. Chociaż pierwsze przypadki AHD opisano już na początku XX wieku, to przez długi czas istnienie tego zespołu poddawano w wąt­pliwość. Ponowne zainteresowanie nim spowodowały wyniki badań neuropatologicznych, wykazanie roli manganu w etiologii schorzenia i wprowadzenie badań rezonansu magnetycznego (MR, magnetic resonance) mózgu. Zespół ten występuje u 1–4% pacjentów z marskością wątroby. Obecnie podstawą rozpoznania choroby jest stwierdzenie charakterystycznych objawów klinicznych (głównie pozapiramidowych) u chorych z marskością wątroby i gromadzeniem manganu w gałkach bladych (zmiany hiperintensywne w sekwencji T1 w MR mózgu). Objawowe leczenie zaburzeń pozapiramidowych (lewodopa, leki antycholinergiczne, leki β-adrenolityczne tetrabenazyna) nie hamuje rozwoju choroby i może powodować tylko niewielką i przejściową poprawę. Jedynie przeszczepienie wątroby prowadzi do ustępowania objawów neurologicznych.

W artykule przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat AHD — obrazu klinicznego, etiologii, diagnostyki różnicowej oraz możliwości leczenia tego zespołu.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte, marskość wątroby, parkinsonizm, pląsawica

Informacje o artykule
Tytuł

Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie

Czasopismo

Polski Przegląd Neurologiczny

Numer

Tom 10, Nr 3 (2014)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

95-100

Data publikacji on-line

2014-12-05

Rekord bibliograficzny

Pol. Przegl. Neurol 2014;10(3):95-100.

Słowa kluczowe

zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe nabyte
marskość wątroby
parkinsonizm
pląsawica

Autorzy

Tomasz Litwin
Anna Członkowska

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel. +48 58 320 94 94, faks +48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl