Pierwotna afazja postępująca - opis przypadku

Streszczenie

Pierwotna afazja postępująca (PPA, primary progressive aphasia) to jedna z trzech klinicznych postaci zwyrodnienia czołowo-skroniowego (FTLD, fronto-temporal lobar degeneration), obok otępienia czołowo-skroniowego (FTL, fronto-temporal dementia) i demencji semantycznej (SD, semantic dementia). Jest to schorzenie neurodegeneracyjne, charakteryzujące się wybiórczymi postępującymi zaburzeniami językowymi o dominującym charakterze, do których w późniejszym okresie dołącza się otępienie. Wyniki badań neuroobrazowych u chorych z PPA wykazują zanik struktur lewej półkuli mózgu, a zwłaszcza obszarów odpowiedzialnych za regulację procesów językowych.
W artykule przedstawiono przypadek 83-letniej kobiety skarżącej się od 6 lat na trudności w przypominaniu nazw. Badania przesiewowe sugerowały występowanie łagodnych zaburzeń poznawczych. W badaniu neurologicznym zaobserwowano dodatnią próbę Romberga, natomiast w badaniu psychiatrycznym nie stwierdzono zaburzeń. Tomografia komputerowa wykazała uogólniony miernego stopnia zanik korowo-podkorowy, bez cech ogniskowego uszkodzenia mózgu. W badaniu neuropsychologicznym zaobserwowano trudności w zakresie aktualizacji słów i nazywaniu, bez zaburzeń dyskursu. Uwaga i pamięć epizodyczna były w nieznacznie zaburzone. Orientacja w czasie, miejscu i co do własnej osoby, rozumienie, abstrahowanie, funkcje wykonawcze, praksja oraz gnozja wzrokowa i funkcjonowanie socjalne były prawidłowe. W kolejnym badaniu po upływie roku wyniki skal przesiewowych nie zmieniły się. Badanie neuropsychologiczne ujawniło wybiórcze pogorszenie pamięci semantycznej oraz fluencji werbalnej. Wyniki ostatniego badania wskazują na dalsze pogłębianie się deficytu w zakresie aktualizacji słów, brak kompensacji brakujących słów w wypowiedziach, narastające zaburzenia nazywania i pamięci słownej, bez zaburzeń artykulacyjnych i prozodycznych, z dyskretnym pogorszeniem pozostałych procesów poznawczych, ale bez trudności w zakresie aktywności dnia codziennego.