Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego oraz stwardnienie rozsiane; dwie różne choroby - spojrzenie krytyczne

Streszczenie

Podjęcie leczenia immunomodulacyjnego bezpośrednio po wystąpieniu pierwszego izolowanego zespołu objawów (CIS, clinically isolated syndrome), sugerującego stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex), powinno być poprzedzone diagnostyką różnicową z wykluczeniem rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (DEM, disseminated encephalomyelitis). Przebieg kliniczny, właściwości genetyczne, obraz histopatologiczny oraz wyniki badań obrazowych wskazują, że DEM i SM są odrębnymi jednostkami chorobowymi. Ostre i nawracające DEM częściej dotyczy dzieci, ale może również wystąpić u osób dorosłych. Przebieg DEM jest wieloobjawowy. W porównaniu z SM częściej występują gorączka, zaburzenia świadomości, zaburzenia poznawcze, afazja i objawy oponowe. Rzadko stwierdza się obecność prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym. Rezonans magnetyczny (MRI, magnetic resonance imaging) jest najlepszą metodą obrazowania ośrodkowego układu nerwowego wykorzystywaną w diagnostyce różnicowej DEM i SM. W przypadku DEM występuje wiele ognisk demielinizacji w istocie białej. Zmiany umiejscawiają się także we wzgórzu i jądrach podstawy. W początkowej fazie choroby są zwykle bardziej rozległe niż w przypadku SM i wzmacniają się po podaniu gadoliny. W obrazie MRI stwierdza się występowanie ognisk demielinizacyjnych obejmujących co najmniej trzy segmenty rdzenia kręgowego oraz zapalenie nerwów wzrokowych (NMO, neuromyelitis optica). Niekiedy NMO towarzyszy obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4, ale bywają także stwierdzane w SM oraz DEM. W większości przypadków NMO jest składową DEM, a nie SM i przypomina „orientalną” lub „wzrokowo-rdzeniową” postać SM.