Tom 5, Nr 2 (2009)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2009-06-22
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna i jej odmiany
Hanna Drac
Pol. Przegl. Neurol 2009;5(2):68-73.
Tom 5, Nr 2 (2009)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2009-06-22
Streszczenie
Klasyczna postać przewlekłej zapalnej polineuropatii demieliniza-
cyjnej (PZPD) cechuje się symetrycznym rozkładem zaburzeń ruchowych i czuciowych, dotyczących dalszych i bliŜszych części
kończyn dolnych i górnych; bywają takŜe zajęte nerwy czaszkowe. Choroba przebiega powoli postępująco (> 2 miesięcy) lub
nawracająco; w 10% przypadków występuje u dzieci. Może także
występować u kobiet w ciąży lub tuż po porodzie. Podstawą rozpoznania są obraz kliniczny i badanie elektrofizjologiczne oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego z rozszczepieniem białkowo-komórkowym. Przewlekła zapalna polineuropatia demienilizacyjna u chorych na cukrzycę występuje 10-krotnie częściej niż
w populacji ogólnej. Do mniej typowych form PZPD należy zespół
Lewisa-Sumnera, który jest asymetryczną, wieloogniskową neuropatią z przewagą zajęcia kończyn górnych i wymaga różnicowania z wieloogniskową neuropatią ruchową z blokiem przewodzenia. Podstawowe różnice w porównaniu z wieloogniskową neuropatią ruchową z blokiem przewodzenia to zaburzenia czucia,
które odzwierciedlają także badania elektrofizjologiczne oraz praktycznie niewystępowanie przeciwciał anty-GM1. Obserwuje się także (choć rzadko) odsiebną, symetryczną, nabytą neuropatię
demielinizacyjną, w której w części przypadków wykrywa się białko
monoklonalne i przeciwciała anty-MAG. Wyróżnia się aksonalny
odpowiednik PZPD - przewlekłą zapalną polineuropatię aksonalną,
w której rokowanie, wskutek dość szybko występujących zmian odnerwiennych w mięśniach, jest gorsze niż w PZPD. W grupie
aksonopatii dyskusyjne jest miejsce wieloogniskowej aksonopatii
ruchowej określanej jako MAMA, a także różnicowanie z wieloogniskową neuropatią ruchową bez bloku przewodzenia. W powyższych neuropatiach zakłada się autoimmunologiczny mechanizm uszkodzenia, co pociąga za sobą konieczność podjęcia leczenia steroidami, plazmaferezą, wlewami immunoglobulin i lekami immunosupresyjnymi.
Streszczenie
Klasyczna postać przewlekłej zapalnej polineuropatii demieliniza-
cyjnej (PZPD) cechuje się symetrycznym rozkładem zaburzeń ruchowych i czuciowych, dotyczących dalszych i bliŜszych części
kończyn dolnych i górnych; bywają takŜe zajęte nerwy czaszkowe. Choroba przebiega powoli postępująco (> 2 miesięcy) lub
nawracająco; w 10% przypadków występuje u dzieci. Może także
występować u kobiet w ciąży lub tuż po porodzie. Podstawą rozpoznania są obraz kliniczny i badanie elektrofizjologiczne oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego z rozszczepieniem białkowo-komórkowym. Przewlekła zapalna polineuropatia demienilizacyjna u chorych na cukrzycę występuje 10-krotnie częściej niż
w populacji ogólnej. Do mniej typowych form PZPD należy zespół
Lewisa-Sumnera, który jest asymetryczną, wieloogniskową neuropatią z przewagą zajęcia kończyn górnych i wymaga różnicowania z wieloogniskową neuropatią ruchową z blokiem przewodzenia. Podstawowe różnice w porównaniu z wieloogniskową neuropatią ruchową z blokiem przewodzenia to zaburzenia czucia,
które odzwierciedlają także badania elektrofizjologiczne oraz praktycznie niewystępowanie przeciwciał anty-GM1. Obserwuje się także (choć rzadko) odsiebną, symetryczną, nabytą neuropatię
demielinizacyjną, w której w części przypadków wykrywa się białko
monoklonalne i przeciwciała anty-MAG. Wyróżnia się aksonalny
odpowiednik PZPD - przewlekłą zapalną polineuropatię aksonalną,
w której rokowanie, wskutek dość szybko występujących zmian odnerwiennych w mięśniach, jest gorsze niż w PZPD. W grupie
aksonopatii dyskusyjne jest miejsce wieloogniskowej aksonopatii
ruchowej określanej jako MAMA, a także różnicowanie z wieloogniskową neuropatią ruchową bez bloku przewodzenia. W powyższych neuropatiach zakłada się autoimmunologiczny mechanizm uszkodzenia, co pociąga za sobą konieczność podjęcia leczenia steroidami, plazmaferezą, wlewami immunoglobulin i lekami immunosupresyjnymi.
Słowa kluczowe
przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna; zespół Lewisa-Sumnera; odsiebna neuropatia DADS; formy aksonalne; leczenie
Tytuł
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna i jej odmiany
Czasopismo
Polski Przegląd Neurologiczny
Numer
Tom 5, Nr 2 (2009)
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
68-73
Opublikowany online
2009-06-22
Wyświetlenia strony
18465
Wyświetlenia/pobrania artykułu
5930
Rekord bibliograficzny
Pol. Przegl. Neurol 2009;5(2):68-73.
Słowa kluczowe
przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna
zespół Lewisa-Sumnera
odsiebna neuropatia DADS
formy aksonalne
leczenie