dostęp otwarty

Tom 5, Nr 4 (2009)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2010-02-17
Pobierz cytowanie

Miastenia i zespół Lamberta-Eatona; immunopatologia, algorytmy diagnostyczne oraz skuteczność leczenia

Barbara Emeryk-Szajewska
Pol. Przegl. Neurol 2009;5(4):184-193.

dostęp otwarty

Tom 5, Nr 4 (2009)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2010-02-17

Streszczenie

Na podstawie danych z piśmiennictwa i doświadczenia własnego autorki w pracy przedstawiono aktualny stan wiedzy dotyczący immunopatogenezy, diagnostyki i leczenia miastenii i zespołu Lamberta- Eatona (LEMS, Lambert-Eaton myasthenic syndrome). Przeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny (AChR-abs, antiacetylcholine receptor antibodies) są obecne u około 85% chorych na miastenię. Częstość ich występowania i miano są niższe w miastenii ocznej, natomiast nie korelują wyraźnie z ciężkością objawów w miastenii uogólnionej. Przeciwciała przeciw receptorom ACh występują w 100% grasiczaków z miastenią. Pozostałe 15% to miastenia seronegatywna, w której w pewnym odsetku przypadków obecne są przeciwciała przeciw mięśniowej swoistej kinazie tyrozyny (MuSK, muscle-specific kinase). Postać ta jest nazywana miastenią MuSK-pozytywną. Charakteryzuje się pewnymi odrębnościami klinicznymi i gorzej poddaje się leczeniu. Trzecia grupa to miastenia „podwójnie seronegatywna”, zarówno bez AChR-abs, jak i bez przeciwciał anty-MuSK. Klinicznie nie różni się od miastenii seropozytywnej; być może w tej grupie obecne są AChR-abs, ale w bardzo niskim mianie i o małym powinowactwie do receptorów, dlatego nie udaje się ich wykryć. Ważne są też przeciwciała przeciw białkom mięśniowym: przeciw titinie, rianodynie i rapsynie. W LEMS defekt dotyczy presynaptycznej części synapsy, za co są odpowiedzialne przeciwciała przeciw kanałom wapniowym. W ostatnim okresie dokonał się ogromny postęp w leczeniu miastenii. Obok leków cholinergicznych, kortykosteroidów, cyklofosfamidu i tymektomii stosuje się azatioprynę i cyklosporyny oraz leki immunosupresyjne nowej generacji, takie jak mofetil, takrolimus i rytuksymab. W przełomach i stanach ciężkich ważne są plazmaferezy i immunoglobuliny. Wciąż jest niewiele badań randomizowanych, prowadzonych według zasad evidence-based medicine (EBM), oceniających wyniki leczenia miastenii.
Polski Przegląd Neurologiczny 2009; 5 (4):184-193

Streszczenie

Na podstawie danych z piśmiennictwa i doświadczenia własnego autorki w pracy przedstawiono aktualny stan wiedzy dotyczący immunopatogenezy, diagnostyki i leczenia miastenii i zespołu Lamberta- Eatona (LEMS, Lambert-Eaton myasthenic syndrome). Przeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny (AChR-abs, antiacetylcholine receptor antibodies) są obecne u około 85% chorych na miastenię. Częstość ich występowania i miano są niższe w miastenii ocznej, natomiast nie korelują wyraźnie z ciężkością objawów w miastenii uogólnionej. Przeciwciała przeciw receptorom ACh występują w 100% grasiczaków z miastenią. Pozostałe 15% to miastenia seronegatywna, w której w pewnym odsetku przypadków obecne są przeciwciała przeciw mięśniowej swoistej kinazie tyrozyny (MuSK, muscle-specific kinase). Postać ta jest nazywana miastenią MuSK-pozytywną. Charakteryzuje się pewnymi odrębnościami klinicznymi i gorzej poddaje się leczeniu. Trzecia grupa to miastenia „podwójnie seronegatywna”, zarówno bez AChR-abs, jak i bez przeciwciał anty-MuSK. Klinicznie nie różni się od miastenii seropozytywnej; być może w tej grupie obecne są AChR-abs, ale w bardzo niskim mianie i o małym powinowactwie do receptorów, dlatego nie udaje się ich wykryć. Ważne są też przeciwciała przeciw białkom mięśniowym: przeciw titinie, rianodynie i rapsynie. W LEMS defekt dotyczy presynaptycznej części synapsy, za co są odpowiedzialne przeciwciała przeciw kanałom wapniowym. W ostatnim okresie dokonał się ogromny postęp w leczeniu miastenii. Obok leków cholinergicznych, kortykosteroidów, cyklofosfamidu i tymektomii stosuje się azatioprynę i cyklosporyny oraz leki immunosupresyjne nowej generacji, takie jak mofetil, takrolimus i rytuksymab. W przełomach i stanach ciężkich ważne są plazmaferezy i immunoglobuliny. Wciąż jest niewiele badań randomizowanych, prowadzonych według zasad evidence-based medicine (EBM), oceniających wyniki leczenia miastenii.
Polski Przegląd Neurologiczny 2009; 5 (4):184-193
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

miastenia; immunopatogeneza miastenii; LEMS; leczenie miastenii

Informacje o artykule
Tytuł

Miastenia i zespół Lamberta-Eatona; immunopatologia, algorytmy diagnostyczne oraz skuteczność leczenia

Czasopismo

Polski Przegląd Neurologiczny

Numer

Tom 5, Nr 4 (2009)

Strony

184-193

Data publikacji on-line

2010-02-17

Rekord bibliograficzny

Pol. Przegl. Neurol 2009;5(4):184-193.

Słowa kluczowe

miastenia
immunopatogeneza miastenii
LEMS
leczenie miastenii

Autorzy

Barbara Emeryk-Szajewska

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Polski Przegląd Neurologiczny dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl