Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (RMS) należy do mięsaków tkanek miękkich. Guz pierwotny najczęściej zlokalizowany jest w rejonie głowy i szyi, układu moczowo-płciowego oraz kończyn. Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia wyodrębniła cztery podtypy histopatologiczne RMS: zarodkowy, pęcherzykowy, pleomorficzny oraz wrzecionowatokomórkowy/ szkliwiejący. Diagnostyka różnicowa RMS obejmuje czerniaka, złośliwy nowotwór z osłonek nerwów obwodowych, tłuszczakomięsaka oraz PEComa. Do typowych zmian cytogenetycznych w RMS zalicza się translokacje chromosomowe t(2;13)(q35;q14) oraz t(1;13)(p36;q14). Prowadzą one do powstania genów fuzyjnych, które cechuje wartość prognostyczna. W przebiegu RMS obecne mogą być także zmiany w szlakach sygnałowych, do których należą: RAS-PI3K, Wnt/b-katenina, ścieżki receptorów kinaz tyrozynowych i regulacji miogenezy. U 30% chorych w momencie rozpoznania RMS stwierdza się obecność przerzutów odległych, najczęściej do płuc, węzłów chłonnych, kości i szpiku kostnego. Leczenie chorych na RMS wymaga podejścia wielodyscyplinarnego, a wciąż doskonalone techniki diagnostyczne przyczyniają się do indywidualizacji strategii terapeutycznych. Optymalne leczenie RMS w postaci zlokalizowanej bazuje na chirurgii skojarzonej z radioterapią i chemioterapią. W przypadku obecności przerzutów odległych, podstawową metodę terapeutyczną stanowi wielolekowa chemioterapia, najczęściej oparta na: winkrystynie, daktynomycynie, ifosfamidzie/cyklofosfamidzie i etopozydzie. Pomimo intensywnego leczenia, wskaźnik 5-letniego przeżycia u dorosłych chorych na RMS nie przekracza 50%. Wciąż brakuje jednoznacznych wytycznych dotyczących postępowania u chorych z nawrotem miejscowym bądź odległym.