Tom 7, Nr 1 (2021)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2020-08-13
Pobierz cytowanie

Rozpoznanie i leczenie limfangioleiomiomatozy (LAM) z grupy PEComa

Aleksandra Sobiborowicz, Anna M. Czarnecka, Anna Szumera-Ciećkiewicz, Piotr Rutkowski, Tomasz Świtaj
Onkol Prakt Klin Edu 2021;7(1):42-56.

dostęp płatny

Tom 7, Nr 1 (2021)
PRACE PRZEGLĄDOWE (REVIEW ARTICLES)
Opublikowany online: 2020-08-13

Streszczenie

Naczyniakowatość limfatyczna (limfangioleiomiomatoza; LAM) to rzadka rozrostowa choroba płuc, prowadząca do postępującego uszkodzenia ich struktury, zaliczana do rodziny nowotworów typu PEComa. U chorych może dochodzić do powstawania lito-torbielowatych mas, określanych jako lymphangioleiomyoma lub pozapłucna postać LAM (E-LAM). Ogniska E-LAM opisano w śródpiersiu, nadobojczykowych węzłach chłonnych, wątrobie, ścianie jelita cienkiego i grubego, trzustce, krezce. Masy E-LAM mogą osiągać bardzo duże rozmiary — opisywano przypadki guzów o największej średnicy długości 15–22 cm. Opierając się na pozytywnych wynikach badań klinicznych, sirolimus, lek z grupy inhibitorów kinazy mTOR, został zarejestrowany w maju 2015 roku przez amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) jako pierwszy i obecnie jedyny lek do systemowej terapii LAM. Zastosowanie sirolimusu wskazane jest u pacjentek z LAM, której towarzyszy szybko postępujące pogorszenie funkcji układu oddechowego lub FEV1 ≤ 70% wartości należnej, oraz u pacjentów z objawowymi opłucnowymi wysiękami chłonnymi, przed zastosowaniem inwazyjnych metod leczenia.

Streszczenie

Naczyniakowatość limfatyczna (limfangioleiomiomatoza; LAM) to rzadka rozrostowa choroba płuc, prowadząca do postępującego uszkodzenia ich struktury, zaliczana do rodziny nowotworów typu PEComa. U chorych może dochodzić do powstawania lito-torbielowatych mas, określanych jako lymphangioleiomyoma lub pozapłucna postać LAM (E-LAM). Ogniska E-LAM opisano w śródpiersiu, nadobojczykowych węzłach chłonnych, wątrobie, ścianie jelita cienkiego i grubego, trzustce, krezce. Masy E-LAM mogą osiągać bardzo duże rozmiary — opisywano przypadki guzów o największej średnicy długości 15–22 cm. Opierając się na pozytywnych wynikach badań klinicznych, sirolimus, lek z grupy inhibitorów kinazy mTOR, został zarejestrowany w maju 2015 roku przez amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) jako pierwszy i obecnie jedyny lek do systemowej terapii LAM. Zastosowanie sirolimusu wskazane jest u pacjentek z LAM, której towarzyszy szybko postępujące pogorszenie funkcji układu oddechowego lub FEV1 ≤ 70% wartości należnej, oraz u pacjentów z objawowymi opłucnowymi wysiękami chłonnymi, przed zastosowaniem inwazyjnych metod leczenia.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

naczyniakowatość limfatyczna; limfangioleiomiomatoza; syrolimus

Informacje o artykule
Tytuł

Rozpoznanie i leczenie limfangioleiomiomatozy (LAM) z grupy PEComa

Czasopismo

Onkologia w Praktyce Klinicznej - Edukacja

Numer

Tom 7, Nr 1 (2021)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

42-56

Data publikacji on-line

2020-08-13

Rekord bibliograficzny

Onkol Prakt Klin Edu 2021;7(1):42-56.

Słowa kluczowe

naczyniakowatość limfatyczna
limfangioleiomiomatoza
syrolimus

Autorzy

Aleksandra Sobiborowicz
Anna M. Czarnecka
Anna Szumera-Ciećkiewicz
Piotr Rutkowski
Tomasz Świtaj

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl