dostęp otwarty
Rozpoznanie i leczenie limfangioleiomiomatozy (LAM) z grupy PEComa
Afiliacje- Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie — Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie
- Wydział Lekarski, Warszawski Uniwersytet Medyczny
- Zakład Farmakologii Doświadczalnej, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego PAN w Warszawie
- Zakład Patologii i Diagnostyki Laboratoryjnej, Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie — Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie
- Zakład Diagnostyki Hematologicznej, Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
dostęp otwarty
Streszczenie
Naczyniakowatość limfatyczna (limfangioleiomiomatoza; LAM) to rzadka rozrostowa choroba płuc, prowadząca do postępującego uszkodzenia ich struktury, zaliczana do rodziny nowotworów typu PEComa. U chorych może dochodzić do powstawania lito-torbielowatych mas, określanych jako lymphangioleiomyoma lub pozapłucna postać LAM (E-LAM). Ogniska E-LAM opisano w śródpiersiu, nadobojczykowych węzłach chłonnych, wątrobie, ścianie jelita cienkiego i grubego, trzustce, krezce. Masy E-LAM mogą osiągać bardzo duże rozmiary — opisywano przypadki guzów o największej średnicy długości 15–22 cm. Opierając się na pozytywnych wynikach badań klinicznych, sirolimus, lek z grupy inhibitorów kinazy mTOR, został zarejestrowany w maju 2015 roku przez amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) jako pierwszy i obecnie jedyny lek do systemowej terapii LAM. Zastosowanie sirolimusu wskazane jest u pacjentek z LAM, której towarzyszy szybko postępujące pogorszenie funkcji układu oddechowego lub FEV1 ≤ 70% wartości należnej, oraz u pacjentów z objawowymi opłucnowymi wysiękami chłonnymi, przed zastosowaniem inwazyjnych metod leczenia.
Streszczenie
Naczyniakowatość limfatyczna (limfangioleiomiomatoza; LAM) to rzadka rozrostowa choroba płuc, prowadząca do postępującego uszkodzenia ich struktury, zaliczana do rodziny nowotworów typu PEComa. U chorych może dochodzić do powstawania lito-torbielowatych mas, określanych jako lymphangioleiomyoma lub pozapłucna postać LAM (E-LAM). Ogniska E-LAM opisano w śródpiersiu, nadobojczykowych węzłach chłonnych, wątrobie, ścianie jelita cienkiego i grubego, trzustce, krezce. Masy E-LAM mogą osiągać bardzo duże rozmiary — opisywano przypadki guzów o największej średnicy długości 15–22 cm. Opierając się na pozytywnych wynikach badań klinicznych, sirolimus, lek z grupy inhibitorów kinazy mTOR, został zarejestrowany w maju 2015 roku przez amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) jako pierwszy i obecnie jedyny lek do systemowej terapii LAM. Zastosowanie sirolimusu wskazane jest u pacjentek z LAM, której towarzyszy szybko postępujące pogorszenie funkcji układu oddechowego lub FEV1 ≤ 70% wartości należnej, oraz u pacjentów z objawowymi opłucnowymi wysiękami chłonnymi, przed zastosowaniem inwazyjnych metod leczenia.
Słowa kluczowe
naczyniakowatość limfatyczna; limfangioleiomiomatoza; syrolimus
Informacje o artykuleTytuł
Rozpoznanie i leczenie limfangioleiomiomatozy (LAM) z grupy PEComa
Czasopismo
Onkologia w Praktyce Klinicznej - Edukacja
Numer
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
27-41
Opublikowany online
2020-08-13
Wyświetlenia strony
4096
Wyświetlenia/pobrania artykułu
190
Rekord bibliograficzny
Onkol Prakt Klin Edu 2021;7(1):27-41.
Słowa kluczowe
naczyniakowatość limfatyczna
limfangioleiomiomatoza
syrolimus
Autorzy
Aleksandra Sobiborowicz
Anna M. Czarnecka
Anna Szumera-Ciećkiewicz
Piotr Rutkowski
Tomasz Świtaj
