Naczyniakomięśniakotłuszczak (AML) to najczęściej występujący guz z rodziny PEComa, rzadkiej grupy nowotworów pochodzenia mezenchymalnego. Naczyniakomięśniakotłuszczak może występować sporadycznie lub w przebiegu stwardnienia guzowatego i naczyniakowatości limfatycznej. Postać sporadyczna stanowi najczęstszy podtyp łagodnych guzów nerki i występuje 4 razy częściej u kobiet. Guzy nerek o typie angiomyolipoma wykrywane są najczęściej przypadkowo w czasie badania USG jamy brzusznej, tomografii komputerowej (TK) lub rezonansu magnetycznego (MRI, magnetic resonance imaging). W badaniu USG jamy brzusznej widoczne są jako hiperechogenne guzy i w większości przypadków nie stwarzają problemu diagnostycznego. Wzrost AML następuje powoli, a do powikłań dochodzi rzadko. Głównym powikłaniem AML może być krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej lub do układu kielichowo-miedniczkowego. Typową metodą postępowania w AML jest aktywny nadzór. Bezobjawowe guzy o średnicy poniżej 4 cm wymagają kontroli USG co 12 miesięcy, natomiast guzy o średnicy poniżej 2 cm są oceniane jako niewymagające badań kontrolnych. Guzy AML o średnicy powyżej 4 cm wymagają częstszych kontroli USG — co 6 miesięcy. Dla podjęcia dalszej decyzji terapeutycznej decydujące znaczenie mają: wielkość guza, obecność objawów (np. ból w rzucie guza, hematuria), planowana ciąża lub podejrzenie guza złośliwego. Do opcji aktywnego leczenia należą: embolizacja, techniki ablacyjne, chirurgia oszczędzająca miąższ nerki i nefrektomia radykalna. U dorosłych chorych ze stwardnieniem guzowatym, którzy wymagają leczenia, ale nie jest u nich konieczne pilne postępowanie chirurgiczne, w leczeniu wykorzystuje się ewerolimus. W przypadku AML stosuje się początkowo dawki 1 × 10 mg/d. (przy niewydolności wątroby konieczne jest odpowiednie zmniejszenie dawki), następnie zaś można indywidualizować leczenie po ustaleniu najmniejszej skutecznej dawki przy akceptowalnych działaniach niepożądanych. Rzadka odmiana epitelioidalna AML (EAML) wykazuje potencjał złośliwego przebiegu. Podstawą leczenia EAML jest radykalna resekcja, zapewniająca wysoki odsetek wyleczeń. W nieresekcyjnych przypadkach EAML podejmuje się próby stosowania chemioterapii, inhibitorów mTOR czy inhibitorów VEGFR (pazopanib, apatynib), obiektywne odpowiedzi opisano jednak tylko u niewielkiego odsetka chorych.