dostęp otwarty

Tom 4, Nr 6 (2018)
Artykuł przeglądowy
Pobierz cytowanie

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST)

Anna M. Czarnecka, Paweł Sobczuk, Marcin Zdzienicki, Mateusz Spałek, Piotr Rutkowski
Onkol Prakt Klin Edu 2018;4(6):448-461.

dostęp otwarty

Tom 4, Nr 6 (2018)
Prace przeglądowe

Streszczenie

MPNST jest nowotworem złośliwym nerwów obwodowych, powstającym zazwyczaj w łączności z pniami nerwowymi kończyn i tułowia. Może się rozwinąć de novo lub na bazie istniejącego wcześniej nerwiakowłókniaka. Nowotwory tego typu stanowią ok. 5% mięsaków tkanek miękkich. W 90% występują u chorych w 2.–5. dekadzie życia. Głównym czynnikiem ryzyka powstania tego nowotworu jest nerwiakowłókniakowatość typu 1 (choroba von Recklinghausena). W leczeniu nerwiakomięsaka podstawowe znaczenie ma radykalne leczenie chirurgiczne — wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek (szerokie wycięcie miejscowe), skojarzone z uzupełniającą radioterapią. W przypadkach choroby uogólnionej podejmuje się paliatywną chemioterapię, opartą na doksorubicynie lub doksorubicynie z ifosfamidem. Poprawę kliniczną po chemioterapii obserwuje się u około 25–30% chorych. Biorąc pod uwagę rozwój badań nad biologią molekularną MPNST, można mieć nadzieję na opracowanie w bliskiej przyszłości inhibitorów, które wykażą u tych chorych skuteczność większą niż typowa chemioterapia. Obecnie u chorych z MNSNT prowadzone są badania kliniczne z pembrolizumabem, niwolumabem w skojarzeniu z ipilimumabem, peksydartynibem (inhibitor KIT, CSF1R i FLT3) w skojarzeniu z syrolimusem, sapanisertibem (inhibitor TORC 1/2) czy LOXO-195 (inhibitor receptorów neurotroficznych kinaz tyrozynowych NTRK typu 1, 2 i 3).

Streszczenie

MPNST jest nowotworem złośliwym nerwów obwodowych, powstającym zazwyczaj w łączności z pniami nerwowymi kończyn i tułowia. Może się rozwinąć de novo lub na bazie istniejącego wcześniej nerwiakowłókniaka. Nowotwory tego typu stanowią ok. 5% mięsaków tkanek miękkich. W 90% występują u chorych w 2.–5. dekadzie życia. Głównym czynnikiem ryzyka powstania tego nowotworu jest nerwiakowłókniakowatość typu 1 (choroba von Recklinghausena). W leczeniu nerwiakomięsaka podstawowe znaczenie ma radykalne leczenie chirurgiczne — wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek (szerokie wycięcie miejscowe), skojarzone z uzupełniającą radioterapią. W przypadkach choroby uogólnionej podejmuje się paliatywną chemioterapię, opartą na doksorubicynie lub doksorubicynie z ifosfamidem. Poprawę kliniczną po chemioterapii obserwuje się u około 25–30% chorych. Biorąc pod uwagę rozwój badań nad biologią molekularną MPNST, można mieć nadzieję na opracowanie w bliskiej przyszłości inhibitorów, które wykażą u tych chorych skuteczność większą niż typowa chemioterapia. Obecnie u chorych z MNSNT prowadzone są badania kliniczne z pembrolizumabem, niwolumabem w skojarzeniu z ipilimumabem, peksydartynibem (inhibitor KIT, CSF1R i FLT3) w skojarzeniu z syrolimusem, sapanisertibem (inhibitor TORC 1/2) czy LOXO-195 (inhibitor receptorów neurotroficznych kinaz tyrozynowych NTRK typu 1, 2 i 3).

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych; MPNST; zespół Recklinghausena; NF1; mięsak

Informacje o artykule
Tytuł

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST)

Czasopismo

Onkologia w Praktyce Klinicznej - Edukacja

Numer

Tom 4, Nr 6 (2018)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

448-461

Rekord bibliograficzny

Onkol Prakt Klin Edu 2018;4(6):448-461.

Słowa kluczowe

złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych
MPNST
zespół Recklinghausena
NF1
mięsak

Autorzy

Anna M. Czarnecka
Paweł Sobczuk
Marcin Zdzienicki
Mateusz Spałek
Piotr Rutkowski

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl