Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST)

Anna M. Czarnecka; Paweł Sobczuk; Marcin Zdzienicki; Mateusz Spałek; Piotr Rutkowski

Tom 4, Nr 6 (2018)

Artykuł przeglądowy

Pokaż PDF

Pobierz plik PDF

Pobierz cytowanie

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST)

Anna M. Czarnecka, Paweł Sobczuk, Marcin Zdzienicki, Mateusz Spałek, Piotr Rutkowski

Onkol Prakt Klin Edu 2018;4(6):448-461.

Tom 4, Nr 6 (2018)

Prace przeglądowe

Streszczenie

MPNST jest nowotworem złośliwym nerwów obwodowych, powstającym zazwyczaj w łączności z pniami nerwowymi kończyn i tułowia. Może się rozwinąć de novo lub na bazie istniejącego wcześniej nerwiakowłókniaka. Nowotwory tego typu stanowią ok. 5% mięsaków tkanek miękkich. W 90% występują u chorych w 2.–5. dekadzie życia. Głównym czynnikiem ryzyka powstania tego nowotworu jest nerwiakowłókniakowatość typu 1 (choroba von Recklinghausena). W leczeniu nerwiakomięsaka podstawowe znaczenie ma radykalne leczenie chirurgiczne — wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek (szerokie wycięcie miejscowe), skojarzone z uzupełniającą radioterapią. W przypadkach choroby uogólnionej podejmuje się paliatywną chemioterapię, opartą na doksorubicynie lub doksorubicynie z ifosfamidem. Poprawę kliniczną po chemioterapii obserwuje się u około 25–30% chorych. Biorąc pod uwagę rozwój badań nad biologią molekularną MPNST, można mieć nadzieję na opracowanie w bliskiej przyszłości inhibitorów, które wykażą u tych chorych skuteczność większą niż typowa chemioterapia. Obecnie u chorych z MNSNT prowadzone są badania kliniczne z pembrolizumabem, niwolumabem w skojarzeniu z ipilimumabem, peksydartynibem (inhibitor KIT, CSF1R i FLT3) w skojarzeniu z syrolimusem, sapanisertibem (inhibitor TORC 1/2) czy LOXO-195 (inhibitor receptorów neurotroficznych kinaz tyrozynowych NTRK typu 1, 2 i 3).