Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST)

Streszczenie

MPNST jest nowotworem złośliwym nerwów obwodowych, powstającym zazwyczaj w łączności z pniami nerwowymi kończyn i tułowia. Może się rozwinąć de novo lub na bazie istniejącego wcześniej nerwiakowłókniaka. Nowotwory tego typu stanowią ok. 5% mięsaków tkanek miękkich. W 90% występują u chorych w 2.–5. dekadzie życia. Głównym czynnikiem ryzyka powstania tego nowotworu jest nerwiakowłókniakowatość typu 1 (choroba von Recklinghausena). W leczeniu nerwiakomięsaka podstawowe znaczenie ma radykalne leczenie chirurgiczne — wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek (szerokie wycięcie miejscowe), skojarzone z uzupełniającą radioterapią. W przypadkach choroby uogólnionej podejmuje się paliatywną chemioterapię, opartą na doksorubicynie lub doksorubicynie z ifosfamidem. Poprawę kliniczną po chemioterapii obserwuje się u około 25–30% chorych. Biorąc pod uwagę rozwój badań nad biologią molekularną MPNST, można mieć nadzieję na opracowanie w bliskiej przyszłości inhibitorów, które wykażą u tych chorych skuteczność większą niż typowa chemioterapia. Obecnie u chorych z MNSNT prowadzone są badania kliniczne z pembrolizumabem, niwolumabem w skojarzeniu z ipilimumabem, peksydartynibem (inhibitor KIT, CSF1R i FLT3) w skojarzeniu z syrolimusem, sapanisertibem (inhibitor TORC 1/2) czy LOXO-195 (inhibitor receptorów neurotroficznych kinaz tyrozynowych NTRK typu 1, 2 i 3).