dostęp otwarty
Mięsak jasnokomórkowy
Afiliacje- Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, Centrum Onkologii — Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie
- Zakład Farmakologii Doświadczalnej, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego PAN w Warszawie
- Zakład Fizjologii Doświadczalnej i Klinicznej, Laboratorium Centrum Badań Przedklinicznych, Warszawski Uniwersytet Medyczny
- Zakład Radioterapii I, Centrum Onkologii — Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie
dostęp otwarty
Streszczenie
Mięsak jasnokomórkowy (CCS), zwany również czerniakiem tkanek miękkich, to rzadki nowotwór złośliwy tkanek miękkich. Nowotwór ten ma charakterystyczne cechy mięsaka tkanek miękkich (MTM) w postaci wolno rosnącego, niebolesnego guza, który następnie nabiera agresywnego przebiegu, CCS charakteryzuje translokacja t(12;22) (q13;q12), co oprócz implikacji diagnostycznych może mieć w przyszłości znaczenie dla leczenia celowanego. Mięsak jasnokomórkowy występuje głównie na kończynach, najczęściej dolnych (stopy, okolica kostek), w okolicy ścięgien i rozcięgien, często u osób w młodym wieku. Cechuje się znaczną zdolnością do tworzenia przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych (ok. 30% przypadków). W postępowaniu diagnostycznym należy uwzględnić wykonanie biopsji węzła wartowniczego z ewentualną następową radykalną limfadenektomią w przypadku stwierdzenia przerzutów. Leczenie postaci zlokalizowanych ogranicza się do radykalnego miejscowego wycięcia z uzupełniającą radioterapią. W związku z opornością na klasyczną chemioterapię i obecnością charakterystycznych zaburzeń molekularnych trwają obecnie badania nad zastosowaniem leczenia celowanego molekularnie w tej grupie nowotworów. W badaniach klinicznych oceniano skuteczność inhibitorów MET, inhibitorów kinaz tyrozynowych (TKI) — sunitynibu i pazopanibu. Mięsak jasnokomórkowy był także jednym z podtypów nowotworów ocenianych w ramach badania klinicznego CREATE z zastosowaniem kryzotynibu.
Streszczenie
Mięsak jasnokomórkowy (CCS), zwany również czerniakiem tkanek miękkich, to rzadki nowotwór złośliwy tkanek miękkich. Nowotwór ten ma charakterystyczne cechy mięsaka tkanek miękkich (MTM) w postaci wolno rosnącego, niebolesnego guza, który następnie nabiera agresywnego przebiegu, CCS charakteryzuje translokacja t(12;22) (q13;q12), co oprócz implikacji diagnostycznych może mieć w przyszłości znaczenie dla leczenia celowanego. Mięsak jasnokomórkowy występuje głównie na kończynach, najczęściej dolnych (stopy, okolica kostek), w okolicy ścięgien i rozcięgien, często u osób w młodym wieku. Cechuje się znaczną zdolnością do tworzenia przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych (ok. 30% przypadków). W postępowaniu diagnostycznym należy uwzględnić wykonanie biopsji węzła wartowniczego z ewentualną następową radykalną limfadenektomią w przypadku stwierdzenia przerzutów. Leczenie postaci zlokalizowanych ogranicza się do radykalnego miejscowego wycięcia z uzupełniającą radioterapią. W związku z opornością na klasyczną chemioterapię i obecnością charakterystycznych zaburzeń molekularnych trwają obecnie badania nad zastosowaniem leczenia celowanego molekularnie w tej grupie nowotworów. W badaniach klinicznych oceniano skuteczność inhibitorów MET, inhibitorów kinaz tyrozynowych (TKI) — sunitynibu i pazopanibu. Mięsak jasnokomórkowy był także jednym z podtypów nowotworów ocenianych w ramach badania klinicznego CREATE z zastosowaniem kryzotynibu.
Słowa kluczowe
mięsak jasnokomórkowy; kryzotynib; biopsja węzła wartowniczego; mięsak; translokacja
Informacje o artykuleTytuł
Mięsak jasnokomórkowy
Czasopismo
Onkologia w Praktyce Klinicznej - Edukacja
Numer
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
437-447
Opublikowany online
2018-11-29
Wyświetlenia strony
1418
Wyświetlenia/pobrania artykułu
4394
Rekord bibliograficzny
Onkol Prakt Klin Edu 2018;4(6):437-447.
Słowa kluczowe
mięsak jasnokomórkowy
kryzotynib
biopsja węzła wartowniczego
mięsak
translokacja
Autorzy
Anna M. Czarnecka
Paweł Sobczuk
Marcin Zdzienicki
Mateusz Spałek
Monika Dudzisz-Śledź
Piotr Rutkowski
