Maziówczak złośliwy okolicy szyi

Streszczenie

Mięsaki tkanek miękkich wywodzą się z tkanki mezodermalnej. Umiejscawiają się głównie w obrębie kończyn (50% przypadków), tułowia (30%), głowy i szyi (10%) oraz w przestrzeni zaotrzewnowej (10%). Mięsaki te stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych. Dotychczas przyczyny powstawania mięsaków tkanek miękkich nie zostały dobrze poznane. Występują one częściej u osób z chorobami o podłożu genetycznym. Częstsze występowanie mięsaków obserwuje się u osób z chorobą von Recklinghausena (neurofibromatosis type I), zespołem Gardnera, zespołem Wernera, stwardnieniem guzowatym oraz zespołem Li-Fraumeni (mutacja p53). Przedmiotem opracowania jest przypadek 29-letniego pacjenta z olbrzymim guzem szyi i chorobą von Recklinghausena, skierowanego do leczenia na Oddziale Chirurgii Klatki Piersiowej z rozpoznaniem MPNST w stadium rozsiewu do węzła chłonnego pachy lewej i lewego podudzia.