Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego — przegląd aktualnych metod leczenia

Streszczenie

Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL) jest wysoce agresywnym klinicznie chłoniakiem pozawęzłowym umiejscowionym w mózgowiu, rdzeniu, oponach mózgowych, nerwach czaszkowych i/lub gałce ocznej. Stanowi około 3% rozpoznań wszystkich guzów mózgu oraz 2–3% chłoniaków nie-Hodgkina. Aż 95% przypadków PCNSL stanowi chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL), pozostałe to chłoniaki wysoce agresywne (chłoniak Burkitta, chłoniak limfoblastyczny) oraz chłoniak strefy brzeżnej i chłoniaki z komórek T. Od lat 70. XX wieku zachorowalność na PCNSL wzrasta. Pomimo wielu podobnych cech w obrazie patomorfologicznym PCNSL rokuje znacznie gorzej od DLBCL, NOS (not otherwise specified, inaczej nieokreślony). W aktualnie obowiązującej klasyfikacji nowotworów układu krwiotwórczego i limfoidalnego Światowej Organizacji Zdrowia (WHO 2008) wyróżniono DLBCL CNS jako odrębną jednostkę diagnostyczną.