Tom 17, Nr 3 (2024)
Opis przypadku
Opublikowany online: 2024-11-08
Wyświetlenia strony
87
Wyświetlenia/pobrania artykułu
47
Wrodzona hemofilia A powikłana inhibitorem leczona rekombinowanym czynnikiem VIIa podawanym w pompie infuzyjnej
1
, 2, 23
, 2, 23
DOI: 10.5603/jtm.99345
Journal of Transfusion Medicine 2024;17(3):137-141.
Streszczenie
Wrodzona hemofilia A jest rzadką chorobą, w której niski poziom czynnika VIII jest efektem
defektu genetycznego. Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII u tej grupy pacjentów stosowany
jest w celu zapobiegania krwawieniom lub leczeniu.
Głównym powikłaniem leczenia jest powstawanie inhibitora, czyli alloprzeciwciała neutralizującego
prokoagulacyjne działanie egzogennego czynnika VIII podczas terapii substytucyjnej.
W takich sytuacjach stosowane są środki omijające inhibitor, które mogą zastąpić czynnik
krzepnięcia VIII w utrzymaniu hemostazy. Skuteczność rekombinowanego czynnika krzepnięcia
VIIa i koncentratów aktywowanego kompleksu protrombiny jest porównywalna.
Znaczna liczba pacjentów z hemofilią A powikłaną inhibitorem leczona jest koncentratem
rekombinowanego czynnika VIIa. Do tej pory był on podawany w bolusach co 2 do 12 godzin.
Zastosowanie pompy infuzyjnej stanowi atrakcyjną alternatywę dla podaży leku w bolusach.
Udowodniono, że podawanie koncentratu rekombinowanego czynnika VIIa w pompie infuzyjnej
jest skuteczne pod względem utrzymania precyzyjnych dawek leku, a także minimalizacji
błędów ludzkich w leczeniu, poprzez zmniejszenie obciążenia personelu pielęgniarskiego.
Słowa kluczowe: hemofilia A z inhibitorempompa infuzyjnarekombinowany czynnik VIIa
Referencje
- Webert KE. Acquired hemophilia A. Semin Thromb Hemost. 2012; 38(7): 735–741.
- Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010; 3: 161.
- Windyga J, Baran B, Odnoczko E, et al. Wytyczne postępowania w nabytej hemofilii A. Ginekologia i Perinatologia Praktyczna. 2018; 3(4): 231–244.
- Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020; 105(7): 1791–1801.
- Jardim LL, Chaves DG, Rezende SM. Development of inhibitors in hemophilia A: An illustrated review. Res Pract Thromb Haemost. 2020; 4(5): 752–760.
- Pishko AM, Doshi BS. Acquired Hemophilia A: Current Guidance and Experience from Clinical Practice. J Blood Med. 2022; 13: 255–265.
- Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. EACH2 Registry Contributors. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10(4): 622–631.
- Dargaud Y, Escuriola-Ettingshausen C. Recombinant porcine factor VIII: Lessons from the past and place in the management of hemophilia A with inhibitors in 2021. Res Pract Thromb Haemost. 2021; 5(8): e12631.
- Muto A, Yoshihashi K, Takeda M, et al. Anti-factor IXa/X bispecific antibody ACE910 prevents joint bleeds in a long-term primate model of acquired hemophilia A. Blood. 2014; 124(20): 3165–3171.
- Kitazawa T, Igawa T, Sampei Z, et al. A bispecific antibody to factors IXa and X restores factor VIII hemostatic activity in a hemophilia A model. Nat Med. 2012; 18(10): 1570–1574.
- Bonde C, Jensen MB. Continuous infusion of recombinant activated factor VII: stability in infusion pump systems. Blood Coagul Fibrinolysis. 1998; 9 Suppl 1: S103–S105.
- Négrier C, Chamouard V, Lienhart A, et al. A novel protocol for accurate and reliable postoperative bolus administration of recombinant factor VIIa using an automated mini-pump system. Haemophilia. 2019; 25(6): 1020–1027.
- Pollard D, Subel B, Chowdary P, et al. Use of an innovative syringe pump to deliver bolus rFVIIa for patients with haemophilia and inhibitors undergoing surgery. The Journal of Haemophilia Practice. 2018; 4(1): 35–39.
- Zanon E. Acquired Hemophilia A: An Update on the Etiopathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Diagnostics (Basel). 2023; 13(3).
- Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017; 92(7): 695–705.
- Nemes L, Pitlik E. New protocol for immune tolerance induction in acquired hemophilia. Haematologica. 2000; 85(10 Suppl): 64–68.
- Tiede A, Worster A. Lessons from a systematic literature review of the effectiveness of recombinant factor VIIa in acquired haemophilia. Ann Hematol. 2018; 97(10): 1889–1901.
- Kruse-Jarres R, St-Louis J, Greist A, et al. Efficacy and safety of OBI-1, an antihaemophilic factor VIII (recombinant), porcine sequence, in subjects with acquired haemophilia A. Haemophilia. 2015; 21(2): 162–170.
- Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, et al. EACH2 registry contributors. Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) Registry. Blood. 2012; 120(1): 39–46.
- Kim CH, Simmons SC, Bui CM, et al. aPCC vs. rFVIIa for the treatment of bleeding in patients with acquired haemophilia - a cost-effectiveness model. Vox Sang. 2019; 114(1): 63–72.
- Schmitt C, Adamkewicz JI, Xu J, et al. Pharmacokinetics and Pharmacodynamics of Emicizumab in Persons with Hemophilia A with Factor VIII Inhibitors: HAVEN 1 Study. Thromb Haemost. 2021; 121(3): 351–360.
- Noguchi-Sasaki M, Soeda T, Ueyama A, et al. Emicizumab, A Bispecific Antibody to Factors IX/IXa and X/Xa, Does Not Interfere with Antithrombin or TFPI Activity In Vitro. TH Open. 2018; 2(1): e96–e9e103.
- Paz-Priel I, Chang T, Asikanius E, et al. Immunogenicity of Emicizumab in People with Hemophilia A (PwHA): Results from the HAVEN 1-4 Studies. Blood. 2018; 132(Supplement 1): 633–633.
- Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Emicizumab (Hemlibra®) in hemophilia A patients with inhibitors against factor VIII — guidelines of the Group for Haemostasis of the Polish Society of Haematology and Transfusion Medicine. Journal of Transfusion Medicine. 2020; 13(3): 165–175.
- Ryżewska W, Witkowski M, Robak T. Acquired haemophilia A treated with recombinant factor VIIa by an infusion pump and midline catheter. Journal of Transfusion Medicine. 2023; 16(3): 136–140.
- Stachnik JM, Gabay MP. Continuous infusion of coagulation factor products. Ann Pharmacother. 2002; 36(5): 882–891.
- Pollard D, Subel B, Chowdary P, et al. Use of an innovative syringe pump to deliver bolus rFVIIa for patients with haemophilia and inhibitors undergoing surgery. The Journal of Haemophilia Practice. 2018; 4(1): 35–39.
- Négrier C, Chamouard V, Lienhart A, et al. A novel protocol for accurate and reliable postoperative bolus administration of recombinant factor VIIa using an automated mini-pump system. Haemophilia. 2019; 25(6): 1020–1027.
