Nabyta hemofilia A w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów
Streszczenie
Nabyta hemofilia A jest rzadką skazą osoczową. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A jest stwierdzana u obu płci, a częstość jej występowania wzrasta wraz z wiekiem. Jest spowodowana powstawaniem autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII. Nabyta hemofilia może mieć charakter pierwotny lub wtórny. Jej przebieg kliniczny charakteryzuje się gwałtownym rozwojem objawów skazy — masywnymi krwawieniami i w konsekwencji wysoką śmiertelnością. W opisanym przypadku pacjentka, 69-letnia, dzięki szybkiej diagnozie była skutecznie leczona z powodu ciężkiej AHA przy zastosowaniu rekombinowanego czynnika krzepnięcia VIIa oraz leczenia immunosupresyjnego.
Słowa kluczowe: nabyta hemofilia Azaburzenia krzepnięciawydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacjiczynnik krzepnięcia VIIIaPCCrFVIIa
Referencje
- Yousphi AS, Bakhtiar A, Cheema MA, et al. Acquired Hemophilia A: A Rare but Potentially Fatal Bleeding Disorder. Cureus. 2019; 11(8): e5442.
- Acquired hemophilia. (2020). Dostęp: 18.08.2020: https://rarediseases.org/rare-diseases/acquired-hemophilia/.
- Coppola A, Favaloro EJ, Tufano A, et al. Acquired inhibitors of coagulation factors: part I-acquired hemophilia A. Semin Thromb Hemost. 2012; 38(5): 433–446.
- Hellmann AR, Hać S, Kostro J, et al. Severe complication of acquired hemophilia: active bleeding into the gallbladder resulting in cholecystitis requiring surgery. Pol Arch Med Wewn. 2015; 125(4): 299–300.
- Windyga J, Baran B, Odnoczko E, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019; 90(6): 353–364.
- Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020; 105(7): 1791–1801.
